Системният лупус еритематозус е заболяване, засягащо различни органи и системи с широк спектър на клинична изява. В хода на хроничното протичане на болестта могат да бъдат имитирани различни патологии, поради което често диагнозата се затруднява и се поставя на по-късен етап.


Освен това клиничните прояви могат да намаляват по степени и да се проявяват други, поради което допълнително се усложнява диагностицирането. Еволюцията на заболяването преминава през периоди на обостряне и периоди на ниска активност.
Възрастта, полът, етническата принадлежност и географското местообитание са важни рискови фактори за дебюта и изхода от заболяването.


При 65% от пациентите първата изява на болестта е между 16 и 55 – годишна възраст, но при 20% започва в по-ранна юношеска възраст – дори преди 16 години. В останалите 15% – изявата най-често е след навършване на 55-60 години. Съотношението жени - мъже варира от 9:1 до 12:1, като както стана ясно етносът също има значение. Афро-американците и латино етносите са по-засегнати в сравнение с кавказката раса.



Цел на лечението е постигането на трайна ремисия - 5 години без клинични и лабораторни прояви на заболяването. Но при част от пациентите настъпва и летален изход. В периода 1990-2000 г., в рамките на проекта „Euro-Lupus Cohort“, са проследявани 1 000 пациенти, впоследствие наблюдението е продължило до 2009 г.


Данните от това проучване са в основата на оформянето на еволюцията на болестта, обобщени са разликите в клиничните прояви и при двата пола.


Предиктори за чести тласъци и неблагоприятен ход са ранна изява на болестта (под 25-годишна възраст), пациенти с лупусен нефрит, невролупус или васкулит, наличие на високи серумни нива на anti-dsDNA.


Налице е и повишен риск от инфекции, поради имунологичната дисрегулация и терапевтичния фактор – висока доза глюкокортикостероиди и приложение на имуносупресори. Пациентите с лупус имат повишен риск от атеросклероза и увреда на коронарните съдове. При продължителна активност и ранна менопауза, дължаща се на терапията с циклофосфамид, при хронична употребата на глюкокортикостероиди и дефицита на витамин Д настъпва намаление на костната минерална плътност и се увеличава фрактурният риск.


В последните две десетилетия основните подобрения в терапията на лупуса са в посока оптимизиране схемите на традиционните имуносупресивни средства. Въпреки създаването на нови биологични молекули и тестването им в рамките на клинични проучвания, само активната съставка белимумаб е одобрена за лечение.


Глюкокортикостероидите са основно средство като начална терапия, така и при тласък на болестта, като изборът на доза зависи от изявата на органното засягане.


Венозното приложение на метилпреднизолон 500-1000 mg дневно за 1-3 дни (пулс терапия) е въведено още през 1970 г. Пулс терапията е изключително ефективна при критично болни пациенти със засягане на централната нервна система или при наличие на бъбречна увреда, при тежък артрит, плевроперикардит или тромбопения. По-голямата част пациентите остават дълго на ниска доза преднизолон. Стремежът е прием на най-ниска ефективна доза за възможно най-кратък период време.


Страничните ефекти от дългото приложение на глюкокортикостероиди във високи дози са увеличен риск от инфекции, ятрогенен Кушинг синдром, стероиден диабет, повишен кардиоваскуларен риск, миопатия, асептична остеонекроза, остеопороза, катаракта.


Имуносупресорните средства (метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил, циклофосфамид) се прилагат при пациенти с недостатъчен ефект от терапията с антималарици и глюкокортикостероиди, както и при чести тласъци на заболяването, органна увреда и васкулит.


В процес на утвърждаване са трансплантацията на хемопоетични стволови клетки и терапията с алогенни мезенхимни стволови клетки.


Благодарение на съвременната терапия и проследяване значително се увеличава преживяемостта и се подобрява качеството на живот. Все още при около 10-20% от пациентите се наблюдава недостатъчно адекватен отговор към терапията.


Източници:
Annals of the Rheumatic diseases, Volume 78, June 2019