Есенциална тромбоцитопения и ли болестта на Верлхов е най-честата придобита тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите). Среща се при деца и жени с генетично предразположение.
1. Каква е причината за болестта и как се развива?
Тромбоцитопенията е обусловена от образуване на автоантитела срещу собствените тромбоцити и от усилената им фагоцитоза в моноцитно-макрофагната система на слезката. Антителата са най-често IgG тип. Тромбоцитите са с намалена преживяемост – понякога само ½-1 h при норма 7-10 дни.
2. Каква е клиничната картина?
Заболяването има остра и хронична форма.
Острата форма се наблюдава в детска възраст, най-често 1-4 седмици след прекарана вирусна инфекция. Предполага се, че вирусните агенти предизвикват увреждане на тромбоцитите и се образуват антитела и имунни комплекси, водещи до изява на заболяването. Децата развиват хеморагична диатеза (склонност към кървене) – кожни и лигавични хеморагии, петехии (точковидни кръвоизливи) с дифузно разположение. Чести са епистаксисите (кървене от носа), кървенето от венците, хематурията (кръв в урината). Хеморагиите (кръвоизливи) показват склонност към обратно развитие и до месец изчезват напълно и без лечение.
Хроничната форма се среща главно при жени. Повод за откриване на болестта често е първият менструален цикъл, екстракция на зъб, хирургична интервенция или травма, които протичат с необичайно обилно кървене. Хеморагичната диатеза се представя с различни по големина, спонтанни подкожни кръвоизливи, петехии по кожата, главно по долни крайници, менометрорагии, епистаксиси, хеморагии при зъбни или мускулни манипулации. Слезката обикновено не е увеличена.
3. Какви са лабораторните изследвания?
Патологичните отклонения, които се установяват, са тромбоцитопения, удължено време на кървене, силно скъсено време на живот на тромбоцитите, висок титър на IgG антитела. Костномозъчната пункция показва разрастване на мегакариоцитния ред.
4. Какво е лечението?
Провежда се с кортикостероиди (преднизолон), имуносупресори (имуран), спленектомия (премахване на слезката), имуноглобулини (имуновенин, гамавенин), симптоматични средства (дицинон и др.). Кръвопреливане се прави само за възстановяване на големи кръвозагуби.
