Ендокардитът на Loeffler е форма на рестриктивна кардиомиопатия. Льофлеровият ендокардит е описан за първи път от Вилхелм Льофлер през 1936 г. Характеризира се с дифузна еозинофилна инфилтрация на сърцето, което води до рестриктивна физиология - нарушена релаксация на сърдечния мускул и повишено налягане на пълнене на едната или и двете камери.

 

Той представлява рядка манифестация на хипереозинофилния синдром (ХЕС), който се дефинира като съчетание на рестриктивна кардиомиопатия и повишаване броя на еозинофилите в кръвта над 1500 Ео/mm3 за най-малко 6 месеца без ясна причина. Хипереозинофилният синдром е рядко състояние, което засяга основно централната нервна система, костния мозък, слезката, стомашно-чревния тракт, белия дроб, сърцето. В 2/3 от случаите ангажирането на сърцето се открива под някаква форма.


 

Той може да бъде идиопатичен, първичен и вторичен асоцииран с различни състояния. Първичният тип се свързва с подлежащи миелопролиферативни заболявания като левкемия и лимфом. Вторичният тип е израз на различни реактивни и не-онкологични състояния и може да е свързан с алергични реакции, паразитни и гъбични инфекции.

 

При хипереозинофилния синдром ключова е еозинофилията в кръвта, характерна със своя токсичен ефект върху редица органи. Патогенезата на ендокардита на Льофлер не е напълно изяснена, но се смята, че компонентите на еозинофилните гранули са отговорни за увреда на ендокарда и миокарда. Отделянето на токсини и активиране на тромбоцитите лежат в основата на болестния процес.

 

Хистопатологично се открива ендокардно задебеляване на върховата и вливащата се част на едната или двете камери. Поради ангажиране на миокарда е възможно развитие на големи мурални тромби, които да станат потенциален източник на системни и белодробни емболии.

Ендокардитът на Льофлер преминава през три фази на развитие - некторична, тромботична и фибротична.

 

Ранната фаза на заболяването е некторичната, тя продължава около 1-2 месеца. Може да протече, като хипереозинофилия със системно засягане в 20-30% от случаите. Характеризира се с треска, гръдна болка, спленомегалия, лимфаденопатия. В 20-50 % от случаите може да протече с остър кардит, протичащ със загуба на тегло, безапетитие, кашлица, наличие на белодробни инфилтрати, недостатъчност на АV клапите, кожни лезии. Тежките прояви включват тези на тотална сърдечна недостатъчност (СН) и полиморфни камерни тахикардии поради вулнерабилност и променена електрическа активност на миокарда.

 

Втората фаза на заболяването е тромботичната. Тя е резултат от увреда на ендотела с последващо формиране на тромби. Обичайно настъпва до година след началото на заболяването и може да се манифестира с емболия в различни органи.

 

Късната фаза на ендокардита е фибротичната фаза, настъпва обичайно след 1-2 години. Наблюдават недостатъчност на AV клапите и прояви на тотална СН.

 

Диагнозата на заболяването е трудна, особено ако не се мисли за него. Електрокардиограмата не дава специфична информация - наблюдават се инверсия на Т-вълните, белези за левопредсърдна дилатация, левокамерна хипертрофия, възможен е десен бедрен блок.

 

Ехокардиографията обаче е особено полезна, защото показва задебеляване на ендокарда в областта на базалната част на задна стена на лява камера, левокамерна хипертрофия, апикална тромбоза. Клапната оценка демонстрира рестрикция в движението на задно митрално платно, митрална регургитация и на по-късен етап белези на рестриктивна кардиомиопатия. Типични белези на рестриктивна физиология са тежка диастолна дисфункция, уголемено ляво предсърдие, при запазена систолна функция. Обременяването води до повишено деснопредсърдно налягане и пулмонална хипертония в крайните фази на заболяванто.

 

Златен стандарт за поставяне на диагнозата е ендомиокардната биопсия. Откриват се дегранулирани еозинофили в ендокарда, активирани еозинофили в миокардната тъкан, еозинофилни грануломи и миокардна некроза. Всички пациенти, диагностицирани с ХЕС, независимо от сърдечното засягане, трябва да бъдат подложени на генетично изследване за FIP1L1-PDGFRA мутация, защото откриването ѝ влияе върху лечебния процес.

 

Ключово в лечението е контролиране на броя на еозинофилите, защото те стоят в основата на патогенезата на болестта. Кортикостероидите са медиакаменти от първа линия. Те предотвратяват еозинофилната инфилтрация и намаляват прогресията на патологичния процес. Хидроксиуреята и интерферона са медикаменти от втора линия. Наличието на FIP1L1-PDGFRA мутацията се повлиява добре от лечение с тирозин-киназния инхибитор Инатиниб, което определя важността на откриването й. Лечението на сърдечната недостатъчност изисква стандартно лечение с диуретици, РААС инхибитори, бета-блокери, алдостерон рецепторни антагонисти.

 

Референции:

National library of medicine- Loeffler Endocarditis

National library of medicine- Loeffler Endocarditis: A Unique Presentation of Right-Sided Heart Failure Due to Eosinophil-Induced Endomyocardial Fibrosis