Какво представлява елефантиазата?

Елефантиазата (слонска болест) е състояние, което се характеризира с подуване на област на тялото, особено на крайниците, други засегнати области включват половите органи. Елефантиазата се причинява от запушване на лимфната система, което води до натрупване на течност - лимфа в засегнатите области.


Лимфната система функционира като част от имунната система, като помага при защитата на тялото от инфекции и заболявания. Тя се състои от мрежа от канали (лимфни съдове), които дренират водниста тъканна течност - лимфа от различни области на тялото в кръвообращението. Запушването на тези съдове първо води до лимфедем (натрупване на течност в кожата и подкожието), а след това може бавно да прогресира до масивно подуване и уголемяване на засегнатите тъкани, характерно за елефантиаза.



В областите, където филариозата е ендемична, най-честата причина за елефантиаза е паразитно заболяване, известно като лимфатична филариоза. Термините лимфатична филариоза и елефантиаза не бива да се използват взаимозаменяемо.

 

В повечето географски региони засягането на лимфните съдове, свързано с елефантиаза, има и други причини, включително някои болести, които се предават по полов път (например венерична лимфогранулома); туберкулоза; лайшманиоза; повтарящи се стрептококови инфекции; проказа; и фактори на околната среда, като излагане на някои минерали (например силициев диоксид). В някои случаи не може да се идентифицира причина (идиопатична).


Какви са симптомите на елефантиазата?

Първоначалният симптом на нарушение на лимфната система е лек оток, който може постепенно да премине към елефантиаза, ако не се лекува.


Основният симптом на елефантиаза е грубото уголемяване и подуване на дадена част от тялото поради натрупването на течност. Ръцете и краката са зоните, които най-често са засегнати. Цяла ръка или крак може да набъбне до няколко пъти от нормалния си размер, наподобяващо дебелия, кръгъл вид на крака на слон. Кожата на засегнатите участъци обикновено развива сух, уплътнен вид (хиперкератоза), като може да се развият и язви.

 

Треска, втрисане и общо усещане за неразположение също могат да присъстват.
Елефантиазата може да засегне и мъжките и женските полови органи. При мъжете може да има засягане на скротума и пениса. Засегнатите лица могат да изпитат болка и усещане за парене.


Външните части на женските полови органи (вулва) също могат да бъдат засегнати от елефантиаза. Между бедрата може да се развие туморна маса, покрита от удебелена и разранена кожа, което може да бъде придружено от увеличени лимфни възли (лимфаденопатия) на краката. При някои жени гърдите също могат да се уголемят.

 

Основното увреждане на лимфната система може да направи пациентите податливи на вторични бактериални и гъбични инфекции, които могат значително да влошат състоянието. Въпреки че най-често са засегнати краката, ръцете и гениталиите, елефантиазата може да засегне всяка област на тялото.


Какви са причините за елефантиазата?

Елефантиазата се причинява от недостатъчно добро лечение на лимфедем и поради запушване на лимфните съдове на лимфната система. Докато лимфата се придвижва през лимфната система, тя се филтрира от мрежа от малки структури, известни като лимфни възли, които помагат за премахването на микроорганизмите (вируси, бактерии) и други чужди тела.


В тропическите и субтропическите страни обструкцията може да бъде причинена от паразитно заболяване, известно като лимфатична филариоза. Лимфатична филариоза се причинява от три различни вида червеи, известни като Brugia malayi, Brugia timori и Wuchereria bancrofti. Тези червеи причиняват увреждане на лимфната система. Ларвната форма на червеите се въвежда в човешкото тяло чрез ухапване от заразени комари.


Елефантиазата на  гениталиите също може да бъде причинена от бактериални инфекции, предавани по полов път, по-специално венерична лимфогранулома (lymphogranuloma venereum) и донованоза. Бактерията, която води до венерична лимфогранулома, Chlamydia trachomatis причинява обструкция на лимфни пътища, засягаща гениталиите. Хроничната обструкция води до генитална елефантиаза.


Донованозата се причинява от бактерията Calymmatobacterium (Klebsiella) granulomatis. Донованозата предизвиква елефантиаза на  гениталиите, тъй като реакцията на имунната система на организма към бактерията причинява възпаление и стесняване (свиване) на лимфните съдове.


Елефантиазата е свързана и с разстройство, известно като подокониоза. Подокониозата, понякога наричана нефилариозна елефантиаза, е разстройство, причинено от усвояването на дребни минерални частици от почвата през боси краката. Смята се, че минералните частици предизвикват реакция на имунната система, което води до образуването на възпалителни маси или възли (грануломи) в лимфните съдове на стъпалата и краката.


Допълнителните причини за елефантиаза включват - лайшманиоза (протозойно заболяване), туберкулоза, проказа и повтаряща се стрептококова инфекция. Елефантиазата може също да се развие вторично спрямо травма, операция или радиация, ако не се лекува лимфедема. Например при хирургично отстраняване на лимфни възли при лечение на рак може да доведе до натрупване на лимфа и последващо подуване (лимфедем).


Какви са дигностиката и лечението при елефантиаза?

Симптомите на наследствения лимфедем могат да бъдат подобни на тези на елефантиаза.


Диагнозата елефантиаза се поставя въз основа на задълбочена клинична оценка, подробна анамнеза (медицинска история) на пациента и идентифициране на характерните за заболяването симптоми. Могат да се използват различни изследвания за определяне на основната причина за засягането на лимфната система и последваща елефантиаза.


Лечението на елефантиазата винаги включва лечение на основното състояние. Лимфатична филариоза е хроничен лимфедем, който трябва да се лекува в ранните етапи с добра компресионна терапия (с еластични чорапи и превръзки) за предотвратяване на елефантиаза. Някои от причините за болестта се лекуват медикаментозно. Лимфатична филариоза се лекува с тетрациклинов антибиотик.


В някои случаи може да се наложи операция като последен вариант. В случаите, когато са засегнати мъжките гениталии, реконструктивната хирургия на пениса и скротума е успешно лечение. За облекчаване на вторичната инфекция се използват анти-стрептококови антибиотици. Лимфната тъкан може да бъде отстранена чрез операция или лъчетерапия. Останалото лечение е симптоматично и поддържащо.


Библиография:
Kasper, DL, Fauci AS, Longo DL, et al. Eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine.
Bennett JC, Plum F., eds. Cecil Textbook of Medicine. 20th ed.