Мембранозният гломерулонефрит заема второ място по честота при възрастни след IgA гломерулонефрита и се среща при около 3% от бъбречните биопсии. По-често срещан е при мъже (съотношение мъже:жени= 2:1), като най-висок е пикът около четвъртата и петата декада. По-късното начало на заболяването в повечето случаи се асоциира с вторична причина.

 

Патофизиологично, сложна и недотам изяснена е генезата на заболяването – става въпрос за субепително отлагане на имунни комплекси в базалната мембрана на гломерулите. Тези антиген-антитяло комплекси могат да се формират както in situ, така и да бъдат депозирани.



Етиологично, причините за заболяването могат да бъдат първични – образуване на антитела срещу локални собствени протеини, или вторични – хепатит B, C, тиреоидит на „Хашимото“, туберкулоза, анкилозиращ спондилит, детматомиозити, ревматоиден артрит, синдром на Сьогрен, лупус. Други инфекциозни причини освен хепатити са маларията, ехинококоза, ентерококов ендокардит, сифилис и др. Различни ракови заболявания също могат да тригерират мембранозния гломерулонефрит (5-10% от случаите), особено при по-възрастни пациенти – карциноми, лимфоми, меланоми, левкемии. Различни лекарства и токсини – Captopril, нестероидни противовъзпалителни средства, Probenecid, Penicillamine, злато, литий, живак и др.

 

Клинично заболяването се изявява основно с генерализиран нефрозен синдром – оточност в крайниците и лицето. Хипертензия също може да се наблюдава, но тя е характерна за по-прогресирал гломерулонефрит. Общи неспецифични симптоми като отпадналост, безапетитие и др. също могат да се наблюдават. Лабораторно, се наблюдава тежка протеинурия (над 3 г/24 ч.), хипоалбуминемия, дислипидемия, повишен фибриноген, повишен серумен креатинин и урея и др. Заради повишената хемостаза могат да се наблюдават тромботични усложнения и инциденти. Нефрозният синдром може да стигне до плеврални и перикардни изливи, но това е рядкост.

 

Диагнозата се поставя с пункционна бъбречна биопсия – наблюдава се задебеляване стените на гломерулните капиляри със субепително отлагане на имунни комплекси, които при специфично оцветяване показват шипове на повърхността си. При имунофлуоресцентна микроскопия се установява IgG и C3.

 

По отношение на прогнозата важи правилото на „третинките“ – при една трета от пациентите се наблюдава спонтанна ремисия с или без повече релапси на заболяването в бъдеще и запазване на бъбречната функция; при една трета персистира протеинурия без това да води до увреждане на бъбречната функция; и при една трета от пациентите заболяването персистира и в продължение на 5-20 години води до терминална бъбречна недостатъчност, изискваща диализа и бъбречна трансплантация. Важно с асимптоматичните пациенти без нефрозен синдром, с протеинурия, е, че те не подлежат на имуносупресивно лечение, но трябва да бъдат проследявани, както и да се лекуват симптоматично.

 

По отношение на лечението – прилагат се различни схеми на лечение с кортикостероиди и алкилиращи цитостатици (Cyclophosphamide, Cholambucil и др.), а при резистентност се прилага Cyclosporin A. Симптоматичното лечение включва ACE-инхибитори за овладяване на протеинурията и хипертензията; антикоагуланти за превенция на съдови инциденти; статини за контрол на дислипидемията, бримкови диуретици за овладяване на нефрозния синдром и др. 

 

Пациентите е важно да се придържат и към хранителен режим – строго безсолна диета, ограничаване на протеините (1 г/кг/ден) и др.

 

При около 30% от пациентите с мембранозен гломерулонефрит, той е вторичен. Затова при тези пациенти е важно да бъдат търсени вторични причини и да бъдат изследвани – за хепатит B,C антигени; щитовидна жлеза за автоимунен тиреоидит; рентген на бял дроб; изключване на суспектни тригериращи медикаменти; търсене на тумори и др. Обикновено пациентите с вторичен мембранозен гломерулонефрит влизат в трайна спонтанна ремисия при контрол или излекуване на подлежащото заболяване.