Lewy body деменция (LBD) представлява бавно прогресиращо дегенеративно заболяване на мозъка, чиито основни клинични характеристики са постепенната поява на когнитивен упадък (деменция), придружен от появата на зрителни халюцинации и Паркинсонов тип двигателни нарушения. Известното клинично сходство, особено в ранен етап на заболяването, с други дегенеративни заболявания, в това число болест на Алцхаймер, Паркинсонова болест, а също и шизофрения (поради наличието на зрителни и други халюцинации), прави поставянето на правилната диагноза предизвикателство пред клинициста.


Най-честите симптоми засягат сферата на когнитивните умения, двигателните функции, съня и поведението. Деменцията е най-честият първи и основен симптом на болестта, изявяваща се с нарушение както в мисловните и паметови процеси, така и с промяна в поведението, емоциите, инициативността и критичността на засегнатия. Характерна черта на заболяването, отличаваща го от болестта на Алцхаймер е флуктуацията в когнитивните функции – т.е на единия ден болният се чувства добре, но на следващия ден се забелязва отново влошаване.

 


Зрителни халюцианции се наблюдават в над 80% от случаите, като макар и по-рядко могат да се срещнат и слухови, обонятелни и др. Двигателните нарушения са от Паркинсонов тип. Характерни за него са наличието на мускулна ригидност, тремор в покой, забавяне на движенията, замръзване при ходене, трудно начало на движението, почеркът става по-ситен, мимиката на лицето става по-неизразителна, гласът става по-тих. Нарушенията в съня са друга важна характеристика на заболяването – най-често са от типа на REM-свързано поведенческо разстройство, повишена дневна сънливост, синдром на неспокойните крака, инсомния. Наред с изброените нарушения, могат да се наблюдават също и емоционални разстройства, психични и автономни нарушения.


Какво представлява Lewy body деменцията (LBD)?


Lewy body деменцията е заболяване, асоциирано с абнормно натрупване на протеин, известен като alfa-synuclein, в мозъка. Депозитите на този протеин са наречени телца на Lewy (Lewy bodies) по името на техния откривател.  Alfa-synuclein играе важна роля в нервната клетка, особено в  осъществяване на нейните синапси (връзка) с други нервни клетки. При Lewy body деменцията alfa-synuclein се натрупва в участъци от мозъка, отговорни за паметовите процеси, двигателните умения, емоциите и поведението и други важни аспекти от човешкото функциониране. Действието на два важни невротрансмитера също е засегнато – ацетилхолин, участващ в паметовите процеси и обучението, както и допамин, играещ важна роля в поведението, когницията, движението, мотивацията, съня и настроението.


Телца на Lewy се откриват в следните участъци на мозъка:

  • Мозъчна кора – участва в контрола на много функции, включително възприятие на дразнения от околната среда (зрителни, слухови и т.н.), мисловните процеси, езика и говорните функции и т.н.;
  • Лимбичен кортекс – главно отношение в контрола на емоциите и поведението;
  • Хипокамп – важна зона за формирането на нови спомени, т.е в запаметяването;
  • Базални ганглии – участват в движенията;
  • Мозъчен ствол – важна зона за регулация на съна и нивото на будност;
  • Мозъчни зони, участващи във възприемане на миризмите (обонянието).

Епидемиология, причини и рискови фактори


Lewy body деменция е прогресиращо заболяване, което означава че началото настъпва бавно и състоянието се влошава във времето. Типичното начало е около и над 50 годишна възраст, макар да са известни случаи и с по-ранно начало. По-често заболяването засяга мъжкия пол. Прогресията на заболяването, т.е продължителността на заболяването е около 5 до 8 години от началото до леталния изход, макар да е известен диапазон от 2 до 20 години. Бързината на прогресия на заболяването зависи от индивидуалния случай, от състоянието на общото здраве, възрастта и тежестта на симптомите.


Причината за развитие на заболяването все още не е известна, макар да се знае към този момент, че телцата на Lewy са свързани със загуба на два важни невротрансмитера – ацетилхолин и допамин.


Рискови фактори са:

  • Напреднала възраст – над 50 години;
  • Болест на Паркинсон;
  • REM-свързано поведенческо разстойство.