Световната седмица за информираност за рядкото ревматологично заболяване склеродермия тази година ще се проведе от 6 до 12 юни. По този повод разговаряме с ревматолога д-р Валентина Решкова, която работи в най-голямата и престижна Клиника по ревматология в България - в УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ в София.

 

- Д-р Решкова, какво представлява заболяването склеродермия и какви симптоми дава?



Склеродермията или системната склероза е мултисистемна, прогресираща автоимунна болест с разностранно клинично протичане. При нея се уврежда микроциркулацията и се отлага съединителна тъкан в кожата и вътрешните органи. Три процеса имат водеща роля в развитието на склеродермията – възпаление и увреждане на микросъдовете, при което се развива васкулопатия, отключване на автоимунен отговор и генерализирана фиброза в кожата и вътрешните органи. В организма на болния се установяват две групи антитела – от първата група участват в процеса на тъканно увреждане при склеродермията, а втората група антитела са насочени срещу различни структури на клетъчните ядра.


- Може ли системната склероза да се обърка с други заболявания и какви са симптомите?


Системната склероза трябва да се разграничи от други ревматични болести с припокриващи се синдроми (заболявания на съединителната тъкан), а също от състояния, придружени с оток на кожата и подкожните структури (склеромиксидем), и други състояния, предизвикани от токсични причини.
Системната склероза се разделя на два вида - ограничена и дифузна. Ограничената системна склероза се проявява със склеродермия главно на ръце, предмишници, по-малко на лице и шия. Дифузната системна склероза се характеризира с дифузна кожна склероза: синдром на Рейно, склеродактилия, язви по върха на пръстите, склеродермия на крайници, лице, шия, тяло; телеангиектазии; калциноза и засягане на различни вътрешни органи – белдробна фиброза, белодробна артериална хипертония, аритмии; миокардна фиброза; застойна сърдечна недостатъчност, артрит/артралгия, фиброза на сухожилни влагалища, ставни контрактури; миопатия, злокачествена хипертония, бързопрогресираща бъбречна недостатъчност.


При склеродермия чести клинични симптоми са от страна на белия дроб. Развива се интерстициална белодробна болест. При системна склероза най-често се установяват неспецифична интерстициална пневмония, неспецифичен интерстициален пневмонит, дифузни алвеоларни промени, криптогенно организирана пневмония. Може да възникне също белодробна артериална хипертония и лекарствено-индуцирана пулмофиброза.  

 

- Какъв специалист трябва да посетят пациентите, ако имат оплаквания, характерни при склеродермия?

 

Лекарят ревматолог е специалистът, който може да разпита подробно болния, да назначи изследвания и да докаже диагнозата. Когато има ангажиране на белия дроб, в оценката и изследването може да се включи и пулмолог. За локалните форми на склеродермия в диагностиката може да участва дерматолог, а за оценка на функцията на стомашно-чревния тракт е необходим гастроентеролог.

 

- Мъжкият или женският пол е по-засегнат от заболяването? 

 

Системната склероза е трето по честота автоимунно съединителнотъканно заболяване след ревматоидния артрит и системния лупус еритематозус. То е по-често при жени (4-8:1 е съотношението жени:мъже). Началото на заболяването е между 40- и 50-годишна възраст. Фамилната системна склероза е рядка. Няма доказателства за генетично унаследяване. 

 

- Колко души страдат от заболяването в България и дали повечето са диагностицирани?

 

Заболеваемостта за европейската популация варира между 3 и 40 случая на 1 милион население. Няма точна статистика за България, но нашата заболеваемост е аналогична на европейската.

 

- Как се диагностицира заболяването? Какви изследвания е необходимо да се направят?

 

Диагностичните методи при системна склероза включват изследване на пълна кръвна картина, биохимимични изследвания, СУЕ. Правят се също капиляроскопия за установяване на специфични промени в съдовете; рентгенография на бели дробове и на засегнатите стави, електрокардиограма; функционално изследване на дишането, включително DLCO (дифузионен капацитет); ехокардиография с натоварване с оценка на БАХ; високоразделна компютърна томография (High Resolution CT); фиброгастроскопия при необходимост и имунологично изследване на специфични антитела.

 

- Колко време минава от първите симптоми до поставяне на диагноза средно за Европа, а ако има данни и за България?

 

Ранните форми на склеродермия често остават неразпознати, понякога години, защото все още не е формирана кожната фиброза. Когато болният усети ограничаване на функционалния капацитет, причинено от кожната фиброза, тогава се насочва към ревматолог. 

 

- Съществуват ли рискови фактори за склеродермията и кои са те? 

 

Предполагаеми рискови фактори са някои химични вещества - разтворители, кристален силициев диоксид, бял спирт, експозиция на винилхлорид, замърсено рапично олио, триптофан, а също приемът на лекарства. След рисковите фактори е и вирусна инфекция с цитомегаловирус. Женският полов хормон естрадиол също има роля за развитието на фиброзата. Това е предполагаемо обяснение на повишената честота на системната склероза при жени.

 

- Какви са новостите в лечението на системната склеродермия?

 

Използваните медикаменти за лечение са в зависимост от клиничните прояви.


Нови специфични медикаменти за лечение на белодробна фиброза и интерстициална белодробна болест са тирозинкиназни инхибитори. Те потискат пътищата на вътреклетъчно сигнализиране, участващи в съдовите промени и прекомерната фиброза.