В черния дроб се осъществява неутрализирането на различни токсини и метаболити, които попадат в организма или се образуват ендогенно (например от чревните бактерии) като по този начин преминалата през черния дроб кръв се пречиства. При увреждания на черния дроб тази функция на пречистване може да спадне значително или да отпадне изцяло. В такива случаи в кръвното русло продължават да циркулират различни токсични за организма вещества, които попаднали в някои органи водят до тяхното увреждане.


Най-честите причини водещи до състоянието са заболявания, които засягат структурите в черния дроб – остри и хронични вирусни хепатити, токсичен или автоимунен хепатит, цироза, портална хипертония и други.


Мозъкът е богато кръвоснабден орган и някои от токсините преминават през т. нар. хематоенцефална бариера като по този начин водят до увреждане на мозъчните клетки. Последват метаболитни промени, които симптоматично се изразяват в промяна на съзнанието, съответно и поведенческите реакции. Проявяват се редица личностни промени. При провеждане на електроенцефалограма се виждат специфични промени.



Заболяването протича в няколко стадия. Отклонения, които предшестват симптомите характерни за първи стадий на заболяването са леките промени в психометричните тестове, но без наличие на поведенчески и неврологични отклонения.


В първия стадий пациентите са със симптоми, които са неспецифични и невинаги се разпознават, особено в случаите, в които не се предполага подлежащо чернодробно заболяване. Налице са проблеми със запаметяването и концентрацията, понякога нарушение в речта - дизартрия. Възможно е редуването на състояния на еуфория с такива на потиснатост и депресия.


През втория стадий е налице утежняване на състоянието – постоянна сънливост, обърканост до неразпознаване на близки и познати. От страна на моториката – появява се т. нар. флапинг тремор – бързи и некоординирани движения на пръстите, китките, в няои случаи обхващане на целите горни крайници. По-рядко тези движения засягат и торса с главата.


В трети стадий пациентите започват да халюцинират, могат да станат агресивни, а някои от пациентите изпадат в т. нар. ступорно състояние - обездвижване при запазено съзнание.


NEWS_MORE_BOX


В четвърти стадий (коматозно състояние) – пациентите изпадат в дълбок сън, от който е много трудно до невъзможно да бъдат изведени. Няма реакции, независимо от силата и вида на дразненията. Постепенно дишането се забавя, а изходът за пациентите е най-често летален, при ненавременно оказване на лечение.


Увредите на чернодробната стуктура водят до натрупването на неметаболизирани и обезвредени токсични вещества – амоняк, феноли, меркаптан и други.


В случаите, в които за чернодробното заболяване не се знае и мисли диагнозата се затруднява. В диференциално-диагностичен план влизат диабетната кетоацидоза, психични заболявания, менингит, хипотиреодизиъм и други


Основната терапия включва подаването на лактулоза – нейната роля се изразява в намаляване продукцията и абсорбцията на амоняк в червата, като паралелно с това се повишава отделянето му с изпражненията. Приложението на антибиотици като неомицин и рифаксимин има за цел понижаване на синтезирания от бактериите амоняк в червата. Приложението на антибиотици се предпочита в острата форма, в рамките на кратки курсове (около 1 седмица). При хроничната форма се антибиотиците имат по-ограничено значение.


Въпреки, че леката форма не води до инвалидизация, тя се асоциира с намалено качество на живот. Ключов момент в увреждането на мозъка е увеличеното количество на амоняк в кръвта.


Прогнозата в напредналите стадии на заболяването не е добра, дори и на фона на терапията.