Болестта на Уипъл е изключително рядко инфекциозно заболяване, което засяга около 1 на 1 000 000 души, а в световен мащаб са регистрирани само няколкостотин случая на болестта. Поради своята рядкост, тя често остава недиагностицирана или диагнозата е поставена в късен етап, което е причина за висок леталитет.

 

Въпреки че първоначално малабсорбтивният синдром се е считал за отличителен, оказало се, че заболяването засяга множество органи и системи – гастро-интестинален тракт, стави, сърдечносъдова система, централна нервна система. Инфекцията е лечима с антибиотици с едногодишен курс.


 

Болестта на Уипъл е рядко мултиорганно инфекциозно заболяване, причинено от грам-позитивната бактерия Tropheryma whipplei и е разпространено предимно в Северна Америка и Западна Европа, като е характерно за мъже от бялата раса (8-9:1 е съотношението мъже:жени).

 

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Установено е, че бактерията се среща и при много здрави хора – според едно изследване с 40 души, при 35% от тях в слюнката им се съдържа T. Whipplei. Затова се счита към момента, че заболяването се дължи на неадекватен имунен отговор на гостоприемника спрямо бактерията.

 

В подкрепа на това твърдение е и фактът, че имунокомпроментирани пациенти (ХИВ) не страдат от заболяването. Вследствие на това се наблюдава инфилтрация на мукозата на тънкото черво с тъканни макрофаги, формиране на множество лезии и нарушаване абсорбтивните възможности на мукозата, поради което настъпва малабсорбтивен синдром (слабост, анемия), който се среща при 90% от пациентите с болест на Уипъл.

 

Много характерно също за заболяването е наличието на артралгия и/или артрит, който обикновено се появява години преди развитието на малабсорбтивен синдром и засягането на другите системи, както и лимфаденит. Връзката между двата симптома може да се направи тогава, когато ревматоидният артрит не се повлиява от терапия с анти-ТНФ лекарства, а напротив, дори – влошава се.

 

Откъм гастро-интестиналния тракт, освен малабсорбтивен синдром, може да се наблюдава още стеатореа, загуба на тегло, окултно гастро-интестинално кървене, болки след нахранване предимно, но невинаги и др. Възможно е също засягане на сърдечносъдовата система – най-често с ендокардит (при 30% от случаите) и на централната нервна система с вариабилна симптоматика – загуба на памет, объркване и офталмоплегия най-често, но още: кома, менингоенцефалит, атаксия, гърчове, хиперсомния, делириум, екстрапирамидни симптоми.

 

Диагнозата се поставя най-често случайно след дълго лутане. Физикално се наблюдава хиперпигментация на кожни участъци (по-често около очите), кахексия, оточни и болезнени стави. Лабораторно е характерна анемията – еритропения, понижен хемоглобин и др. Хистологично при ПАС оцветяване след тънкочревна биопсия има инфилтрация с тъканни макрофаги в lamina propria, нарушаващи вилозната повърхност на червото. Такава инфилтрация се наблюдава при хистологичен анализ и в други засегнати тъкани – в сърдечните клапи, ставите, нервна тъкан, а понякога и бял дроб.

Образно може да се ползва компютърна томография и ЯМР, които установяват промени в тънкочревната стена и ЦНС. Това обаче са индиректни и неконкретни методи за поставяне на диагнозата. Единственият точен метод е изследването за наличие на ДНК от T. Whipplei чрез PCR технология, която е скъп метод.

 

При положителна диагноза, лечението се провежда с антибиотична терапия – ceftriaxone 2g веднъж дневно интравенозно или penicillin G интравенозно два милиона единици на всеки четири часа, за две седмици. След това се продължава с поддържаща терапия trimethoprim-sulfamethaxole – орален антибиотик, в продължение на една година.

 

Възможна е появата на рецидиви след лечение, при което се провежда повторно лечение с интравенозни антибиотици за четири седмици и отново последваща поддържаща терапия за още една година. При болестта на Уипъл често се наблюдават рецидиви, а пълното излекуване на болестта е важно. При липса на лечение прогнозата е лоша и има летален изход.

 

При антибиотична терапия симптоматиката на пациента се подобрява още през първите седмици, а напълно изчезва до няколко мееца. Важно е обаче пациентът да се придържа към едногодишната терапия, за да се избегнат рецидиви. Необходима е също и екзогенна суплементация (вит. D, фолиева киселина, калций, магнезий, желязо и др.), поради малабсорбцията.

 

Понякога дисбиозата, настъпила вследствие на антибиотичната терапия може да доведе до възпалителни изменения в чревната мукоза и да подведе лекаря, че е настъпил рецидив. За разлика, от рецидива, при такива промени няма инфилтрация с тъканни макрофаги.

 

В заключение, болестта на Уипъл е тежко прогресивно и рядко инфекциозно заболяване, чиято диагноза е трудна и скъпа за поставяне, но заболяването е лечимо с продължителна антибиотична терапия.