Болестта на Паджет представлява хронично заболяване на костите, заемащо второ място по честота след остеопорозата, предимно при възрастни пациенти. Касае се за структурно ремоделиране на костите, което води до тяхната деформация и е свързано с поява на болка и повишена склонност към чупливост.

 

Заболяването засяга най-вече аксиалния скелет – в това число гръбначния стълб, черепа, тазовите кости и костите на долните крайници – фемур и тибия.


 

На какво се дължат измененията, настъпващи в костите?

Не е установена конкретна причина, която да бъде посочена като единствен тригер на заболяването. Обсъжда се участието както на генетичен фактор, във връзка с откриването на случаи с фамилна история, както и на фактори на околната среда – предимно вирусни инфекции.

 

През какви фази минава процесът на ремоделиране на костния строеж?

Наблюдават се три фази, характерни за развитието на патологичния процес. Първата фаза е литична, свързана с повишена активност на т.нар. остеокласти, които участват в костната резорбция. Това е етапът на разграждане на костната тъкан. Втората фаза е смесена фаза, през която, освен разрушаване на костта, се наблюдава активно действие на т.нар. остеобласти и започва образуването на нова костна тъкан. Образуваната нова тъкан обаче е абнормна.В нея колагенните влакна не спазват нормалната си подредба. Последната фаза е склеротична – процесът на костно образуване надделява над костното разграждане. Тъй като новосформираната тъкан е с неправилен строеж, в нея започва формирането на съединителна тъкан и пролиферацията на кръвоносни съдове. На последното се дължи и повишеното чувство за топлина на кожата над засегнатата кост, както и продължителното кървене при фрактура.

 

Как се изявява заболяването?

В повечето случаи заболяването се открива случайно, след установено увеличение на серумната алкална фосфатаза или след направена рентгенова снимка на костите, където се виждат характерните изменения.

 

Оплакванията могат да обхванат само една кост или повече кости. След началната си изява обаче рядко се наблюдава обхващане на нови места. Характерно е по-скоро прогресиране на оплакванията от начално засегнатата кост.

 

Гръбначният стълб, в частност лумбалният му отдел, както и тазът, черепът и проксималните кости на долни крайници – фемурът, са най-често засегнати.

 

Болката е най-характерният симптом на заболяването. Описва се като тъпа или пронизваща, постоянна и с усещане за начало от дълбочина. Често персистира или се изостря нощно време. Болка в хълбока също е често оплакване, дължащо се на нарушена ставна връзка между фемура и тазовата кост.

 

Някои от локализациите на болестта и техните симптоми са:

 

  • Черепни кости – най-често се засяга темпоралната кост и намиращия се в близост слухов нерв. Това е свързано с намаление и загуба на слуха от проводников или невросензорен тип. Във връзка с деформацията на костите, може да се наблюдава изпъкване на челото или уголемяване на горната челюст. Засягането на базата на черепа може да доведе до вклиняване на мозъка в черепната ямка, до смущение в мозъчното и малкомозъчното кръвообращение и прояви на атаксия, нарушена походка, гадене и замайване и др.
  • Гръбначен стълб – костните изменения може да са причина за стесняване на спиналния канал и компресия на гръбначния мозък със симптоми като пареза на крайниците, парестезии, смущение при уриниране и дефекация и др. Възможно е да се притисне коренче или ствол на гръбначномозъчен нерв със съответната клинична картина. Често се наблюдава и изкривяване на гръбначния стълб – т.нар. кифоза с привеждане на тялото напред.
  • Тазови кости и фемур – характерна е болката в хълбочната област. Свързва се и с вторичната остеоартроза, която възниква, когато процесът обхване ставните повърхности на костите.

Кои са най-честите усложнения?

  • Фрактури – възникват поради факта, че новосформираната костна тъкан е „слаба” и податлива на чупливост. Честа е фрактурата на фемура в горната му част;
  • Неврологични усложнения – възникват при компресия на коренче или на гръбначния мозък. Засягайки черепните кости, най-често се наблюдава загуба на слуха;
  • Вторична остеоартроза – засяга предимно тазобедрената става, по-рядко колянната;
  • Остеосарком – в редки случаи се формира злокачествено новообразувание на мястото на променената костна тъкан. Характерна е силна болка и палпирането на меко подкожно образувание. Рентгенографски може да се открие незараснала костна фрактура и разрушен кортекс на костта.
NEWS_MORE_BOX

 

Как се поставя диагнозата?

За диагнозата е от значение най-вече рентгенографията на засегната кост и изследването на обща и костна фракция на алкална фосфатаза в серума.

 

Какво е лечението?

Лечението е главно с калцитонин и бифосфонати. В някои случаи се налага ортопедична хирургична намеса. Препоръчително е системно проследяване на състоянието с цел превенция на евентуални усложнения.