Болестта на Хиршпрунг, понякога наричана вроден мегаколон, е чревно заболяване, засягащо дебелото черво, при което част от последното не е инервирано. Дължи се на нарушение по време на вътреутробното развитие. Липсата на инервация в един или друг участък от дебелото черво означава, че в този участък е невъзможно извършването на нормалните перисталтични съкращения, които избутват чревното съдържимо от тънките черва до ануса.
Водеща е хипотезата, че заболяването се дължи на нарушение на миграцията на нервни клетки в стомашно-чревния тракт. В малка част от случаите, състоянието може да засегне големи области от дебелото черво, цялото дебело черво и дори стомаха и/или хранопровода.
Тъй като засегнатият участък е двигателно неактивен, достигналият до него фецес не може да бъде изтласкан по-нататък, при което се развива клинична картина на чревна обструкция до няколко дни след раждане – период, през който не се наблюдава изхождане. Могат да бъдат наблюдавани и повръщане, жълтеница, рязко изхождане след поставяне на пръст в ректума, подуване и кървава диария. Болестта на Хиршпрунг е отговорна за ¼ от всички случаи на чревен блокаж при новородени.
При по-леки случаи, при които е засегната само малка част от дебелото черво, непосредствено преди ануса, заболяването може да бъде диагностицирано в детска възраст. В тези случаи, детето има фекална ретенция (задържане на фецеса в дебелото черво), констипация и подуване на корема. Детето може да показва белези на недохранване, въпреки, че не е подложено на такова, и забавен растеж.
По време на физикален преглед лекарят може да напипа бримки от подутото черво през коремната стена. Ректалният преглед показва понижен мускулен тонус в дебелото черво. Окончателната диагноза се поставя след микроскопско изследване на тъкан от засегнатия сегмент, което показва пълната липса на нервни клетки в него. Към настоящия момент, златен стандарт в диагностиката е вакуум асистираното вземане на тъкан, последвано от микроскопия. Помощни мероприятия в процеса на поставяне на диагноза могат да бъдат бариевият лаваж, някои образнодиагностични средства и др.
Лечението се състои в хирургичното отстраняване или заобикаляне на засегнатия участък. Преди операцията може да бъде извършена серийна ректална иригация, която понижава налягането в дебелото черво. Прогнозата е положителна, като в мнозинството от случаите се достига до пълно възстановяване. Възможни са констипация или фекална инконтиненция за известен период след операцията.
Заболяването носи името на Харалд Хиршпрунг – датски лекар, който го описва при две новородени през 1888 г. Честотата се оценява на около 1:5000 раждания, като момчетата са пет пъти по-често засягани от момичетата. В някои случаи болестта на Хиршпрунг е асоциирана с други вродени заболявания или синдроми – Даун, Моват-Уилсън и др.
