Болестта на Адисон е рядко срещано разстройство с хормонален или ендокринен характер, което се дължи на намалена или липсваща продукция на надбъбречни хормони. Другите наименования на състоянието са надбъбречна недостатъчност и хипокортицизъм. Среща се във всички възрастови групи и засяга и двата пола.
 

Етиология

Болестта на Адисон е резултат от прогресивна деструкция на надбъбречните жлези, като за клинична изява е необходимо над 90% от кората на двете надбъбречни жлези трябва да бъде разрушена.

Причини за деструкцията на надбъбреците могат да бъдат редица грануломатозни заболявания като туберкулоза, хистоплазмоза или саркоидоза. В миналото най-честата причина за развитие на болестта е била туберкулозата (в 70-90% от случаите), като в настоящия момент най-честата причина за надбъбречната недостатъчност е идиопатичната атрофия дължаща се на автоимунна деструкция на жлезите.

Редки причини за болестта на Адисон могат да бъдат адренолевкодистрофия, двустранна хеморагия, туморни метастази, СПИН, цитомегаловирусна инфекция и амилоидоза.

Въпреки, че при около половината от пациентите с идиопатична атрофия се установяват циркулиращи антитела, автоимунната деструкция най-вероятно се дължи на активирани цитотоксични Т-лимфоцити.
 


Клинична картина

Надбъбречната недостатъчност, причинена от постепенна деструкция на двете жлези се изявява с лесна умора, слабост, безапетитие, гадене и повръщане, загуба на тегло, кожни и лигавични пигментации, хипотония и понякога хипогликемя, като тези симптоми настъпват бавно във времето.

Възможна е и остра изява на симптомите с развитие на Адисонова криза – т.нар. синдром на Waterhouse-Friderichsen. Астенията е кардиналният симптом. В началото може да бъде проявена от време на време, най-често провокирана от състояния на стрес, но с напредване на надбъбречната деструкция става постоянна. Хиперпигментацията може да е силно изразена или да липсва.

NEWS_MORE_BOX



Най-често се проявява като дифузно кафеникаво пигментиране на лактите, линиите по дланите на ръцете и по нормално пигментирани области като ареолите. По лигавиците могат да се наблюдават синкаво черни ивици. Парадоксално може да се наблюдава витилиго. Артериалната хипотония и нейното засилването при преминаване от легнало в изправено положение се наблюдава често, като стойностите на артериалното кръвно налягане могат да бъдат 80/50 или по-ниски.

Симптомите от страна на стомашно-чревния тракт често могат да бъдат първата изява на заболяването и могат да варират от лекостепенно безапетитие със загуба на тегло до силно изразено гадене, повръщане, диария, болки в областта на корема, които могат да имитират остър хирургичен корем.
 

С какво може да се обърка?

В диференциално диагностичен план трябва да се имат предвид коремни заболявания, особено остър хирургичен корем, астено-адинамия и загуба на тегло поради други причини като чернодробно заболяване, анемичен синдром, злокачествено заболяване и др., хипогликемия с друга генеза, хипонатриемия с друга генеза, адрено-генитален синдром при децата и др.
 

Диагностициране на болестта

Диагнозата се поставя на база клиничната картина и след провеждане на някои тестове. Първият тест се състои във внасяне на адренокортикотропен хормон (АКТХ) отвън и измерване на нивото на серумния кортизол. При първичната болест на Адисон не се наблюдава значително повишение на нивото на кортизол. Друг тест, който се използва е измерването на плазменото ниво на адренокортикотропен. При първичната форма нивото му е повишено, а при вторичната – намалено. Възможно е да се проведат и други изследвания, като ехография, компютърна томография и рентгенография.
 

Лечение

При всички пациенти с надбъбречна недостатъчност трябва да се провежда специфично хормонално заместително лечение. Тези пациенти се нуждаят от специално обучение относно заболяването си. Целите на лечението са да се коригира както глюкокортикоидният, така също и минералкортикоидният дефицит.

Hydrocortisone (Cortisol) в доза 20 до 30 mg дневно е основата на заместителната терапия. Пациентите трябва да бъдат инструктирани да приемат глюкокортикоидите по време на храна или ако това е невъзможно с чаша мляко или едновременно с антиацидни медикаменти, тъй като те могат да доведат до повишаване на стомашната киселинност и да имат вреден ефект върху стомашната лигавица. За да се имитира нормалния денонощен ритъм на хормонална секреция, две трети от дозата трябва да бъде приета сутрин и една трета вечер.

Обикновено се налага и провеждане на минералкортикоидно заместително лечение, което се осъществява чрез прием на 0,05 до 0,1 mg  fludrocortisone дневно през устата, като е важно пациентите да приемат 3 до 4 г дневно сол.

Усложненията на глюкокортикоидната терапия в препоръчваната заместителна доза са редки с изключение на гастрита. Усложненията на минералкортикоидното лечение включват: хипокалиемия, хипертония, уголемяване на сърцето и дори сърдечна недостатъчност.