Адисоновата болест е предимно автоимунно заболяване, което се проявява като първична адренална недостатъчност. Дължи се частична или пълна деструкция на надбъбречния кортекс, която се проявява с недостиг на минерал- и глюкокортикоиди – алдостерон, кортизол. Заболяването се диагностицира в напреднал стадий, при деструкция на над 80 % от кората, като често първа изява е острата адренална криза, която е животозастрашаващо състояние.

 

Надбъбречните жлези са чифтен орган, разположен върху горния полюс на всеки бъбрек. Състоят се от кора (cortex) и сърцевина (medulla). От своя страна, в надбъбречния кортекс се различават три зони, в чиито клетки се произвеждат различни хормони: zona glomerulosa, където се произвеждат минералкортикоиди с основен представител алдостерон; zona fasciculatа, където се образуват глюкокортикоиди, от които най-важно значение има кортизолът; zona reticularis, разположена в близост до медулата, където се произвеждат надбъбречни андрогени. В медулата на надбъбреците се образуват хормоните адреналин и норадреналин.


 

Болестта на Адисон е рядко заболяване, което се среща с по-голяма честота сред жените на възраст между 30 и 50 години. Най-честа причина за Адисоновата болест е автоимунен процес, който предизвиква деструкция на надбъбречната кора – образуват се антитела към ензима 17-алфа хидроксилаза. Автоимунният процес може да бъде идиопатичен или част от Автоимунен полигландуларен синдром (АПС) тип I или тип II.

 

Сред причините за Адисонова болест могат да бъдат и грануломатозни процеси като туберкулоза и саркоидоза. В миналото туберкулозата е била сред основните етиологични причинители, но днес по-честа е автоимунната генеза. Други причини за първична адренална недостатъчност са инфилтрация на надбъбречната жлеза от метастази, при кръвни злокачествени заболявания (Ходжкинов и Неходжкинов лимфом), при вродена адренална хиперплазия, лекарствено индуцирана – лекарства като кетоконазол, етомидат, метадон и др.

 

Симптоматично Адисоновата болест се проявява при деструкция на над 80 % от кортекса. Сред най-характерните симптоми са:

 

1. Хиперпигментация – поради недостиг на глюко- и минералкортикоиди се повишава продукцията на аденокортикотропен хормон (АКТХ) от аденохипофизата. Ексцесивните количества АКТХ се свързват с меланокортин-1 рецептори и стимулират производството на меланин от меланоцитите. Обикновено хиперпигментацията е една от първите прояви, като характерни места за появата й са коленете, лактите, екстензорна повърхност на мускулите, лигавиците (орална и вагинална). Друга характерна кожна промяна е витилигото, което възниква поради автоимунна деструкция на меланоцити;

 

2. Неспецифични симптоми като обща отпадналост, астеноадинамия, гадене, повръщане, редукция на тегло, тахикардия, ортостатична хипотония, миалгии;

 

3. Остра адренална криза (синдром на Waterhouse-Friderichsen) – възниква поради тежка менингококцемия с кръвоизлив в надбъбречните жлези. Животозастрашаващо състояние, което се проявява с хиперпирексия, повръщане, хипотония, тежка дехидратация и шок.

Диференциална диагноза се прави с туберкулоза, саркоидоза, хистоплазмоза, адренална криза, хиперкалиемия.

 

Диагнозата Адисонова болест се поставя на базата на клиничната картина и резултати от лабораторни тестове. Провежда се АКТХ-стимулационен тест – прилага се синтетичен АКТХ, след което се измерва нивото на кортизол на 30-60-та минута. При първична адренална недостатъчно не се наблюдава характерното повишаване на кортизоловото ниво на 60-та минута. При болест на Адисон нивото на АКТХ е повишено, а това на кортизола - понижено.

 

Изследват се също антитела, правят се ехография, компютърна томография, при което надбъбречните жлези се визуализират атрофични, с намалени размени и белези на фиброза при автоимунна генеза или с увеличени размери, когато етиологичният причинител е туберкулоза, адренална хеморагия или инфилтративни заболявания като амиолоидоза и хемохроматоза.

 

Лечението при остра адренална криза включва възстановяване на водно-солевия баланс чрез вливане на на флуиди. Ниските нива на минерал- и глюкокортикоиди се възстановяват чрез външното им набавяне. Необходимо е коригиране на хипогликемията и хипотонията. Поддържащото лечение при Адисонова болест е заместително – прилагат се алдостерон и глюкокортикоиди доживот по определена схема. Лечението започва с по-ниски дози, които постепенно се покачват до достигане на оптимални такива. При хирургични интервенции нивото на хормоните се повишава предоперативно.

 

Болестта на Адисон е рядко заболяване със сериозна прогноза, което обикновено се диагностицира на късен етап, при деструкция на голяма част от жлезата, и налага доживотна терапия.