Автоимунните възпалителни заболявания на мускулите са група системни заболявания, характеризиращи се с хронично мускулно възпаление, резултат от активиране на клетъчен и хуморален имунен отговор, като са налице имуногенетични вариации и позитивиране на автоантитела в серума на голяма част от болните.
Характерно е постепенно развиваща се симетрична, проксимална мускулна слабост и различни извънмускулни прояви. Повишава се серумното ниво на мускулните ензими - креатинфосфокиназа, лактатдехидрогенеза.
Регистрират се още електромиографски промени, а след биопсия от хистологичните промени се открояват дегенеративни и регенеративни изменения, некроза, фагоцитоза и мононуклеарен клетъчен инфилтрат в интерстициума.
Извънмускулните прояви са свързани с ангажиране на кожа, стави, бял дроб, сърце и не на последно място гастроинтестинален тракт.
Проксимална мускулна слабост се изразява в началото в раменен и тазов пояс, а в по-късните стадии на болестта се засягат и дисталните групи мускули.
В някои случаи се засягат флексорните групи на мускули на шията, като при по-тежко протичащи миозити се ангажира орофарингеалната и дихателната мускулатура.
Най-честата сърдечна проява е миокардит, но не са изключени и случаи на развитие на сърдечна недостатъчност.
При около 30% от болните с миозит се диагностицира карцином. Най-често са засегнати бял дроб, гърда, простата, дебело черво. Автоантителата се установяват между 55 до 80% от болните с миозит.
В диференциалната диагноза на мускулната слабост влизат мускулни дистрофии - тип Бекер, фасциоскапулохумерална дистрофия. Освен това някои невро-мускулни заболявания като миастения гравис, полиневропатии - остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия тип Гилен-Баре.
Медикаментозно-свързани и токсични миопатии се наблюдават след лечение със статини, фибрати (давани при лечение на високи нива на холестерол). Освен това след прием на барбитурати, кортикостероиди, колхицин, соли на златото, антидепресанти, антипсихотици, сулфонамиди.
В групата на токсините влизат алкохол, кокаин, пестициди.
Ендокринопатии като хипотиреоидизъм, хипертиреоидизъм, хиперкортицизъм, хипокортицизъм, акромегалия, хипопаратиреоидизъм също могат да протичат с миозит. Някои електролитни нарушения могат да протичат със симптоми на миозит, като хипокалиемия, хиперкалциемия.
Метаболитни нарушения като уремия, чернодробна недостатъчност, дефицит на витамин D, витамин Е, малабсорбционен синдром също могат да протичат със симптомите на миозит и трябва да се имат предвид в диференциалната диагноза.
В диференциално-диагностичен план влизат още остри вирусни инфекции като грип, парагрип, аденовируси, коксакивируси, хепатит В, С, ХИВ.
Лечението е както консервативно медикаментозно, така и физиотерапия. Етиологичното лечение се състои в овладяване на обективната причина за отключване на симптомите, която може да бъде инфекция, туморно заболяване, ендокринното нарушение и други.
Кортикостероиди могат да се прилагат за намаляване на клиничните прояви и спадане на креатинфосфокиназата, като постепенно се прави понижаване на дозата до поддържаща дневна - 5-10 mg.
При тежки случаи се прилага пулсова терапия. При резистентни на терапия миозити се прилага Rituximab с висока имунологична активност.
Нестероидни противовъзпалителни средства в обичайни дози също се прилагат, но е от значение състоянието на стомашната лигавица – без гастрити или язви.
В съображение влизат още автоложна трансплантация на стволови клетки, тимектомия, екстракорпорална фотофореза.
Тумор-асоциираният миозит се подозира при диагностициране на тумора в първите три години след появата на миозита, т.е. миозитът се явява като ранен симптом на злокачествения процес.
Насочващи са начало на миозита след 50-годишна възраст, бърза прогресия на клиничните симптоми, засягане на дихателната мускулатура, поява на нехарактерни кожни промени - еритродермия, некротични лезии, васкулит, резистентен на терапия миозит.
Референции:
1. Shine, L. Statin myopathies: Emerging concepts, ACR, 2011;
2. Troyanov, J.; I. Targoff; Jean-Luc Tremblay; Jean-Richard Goulet; J. Raymond and Jean-Luc Senecal. Novel classification of idiopathic inflammatory myopathies based on overlap syndrome features and autoantibodies. Medicine 2005;
3. Vencovsky, J., Lunberg, I., Kallenberg, C., Mierau , R.. Polymyositis and dermatomyositis. The general practice guide to autoimmune diseases. Edited by Y. Shoenfeld and PL. Meroni. 2012 Panst Science Publishers.
