Автоимунната тромбоцитопения е придобита тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите), дължаща се на нарушен имунен толеранс срещу собствените тромбоцити.
1. Как се разпространява?
Това е най-често срещаната придобита тромбоцитопения. При деца честотата е до 4 на 100 000 души, при възрастни - 6,6 на 100 000 души годишно. При децата двата пола се засягат еднакво, най-често във възрастта между 2 и 4 години, при възрастните жените боледуват 2,6 пъти по-често от мъжете, предимно във възрастта между 15 и 40 години.
2. От какво се развива болестта?
Главно при децата се допуска провокация от прекарана вирусна инфекция, която води до нарушен имунен толеранс към тромбоцитите или до промяна на тромбоцитните антигени. Бременността може да отключи или предизвика рецидив на заболяването. То възниква поради образуване на автоантитела срещу тромбоцитите.
Автоантителата най-често са от клас IgG, по-рядко IgM. Белязаните тромбоцити се разпознават и фагоцитират преждевременно от далачните макрофаги, а при много голямо количество антитела по повърхността им се разрушават и в черния дроб. Животът на тромбоцитите се скъсява до 1/2 -1 час при норма 7 до 10 дни. Автоантителата водят и до нарушена тромбоцитна функция - тромбастения. В костния мозък разраства мегакариопоезата, за да компенсира с повишена тромбоцитна продукция скъсената преживяемост на тромбоцитите в кръвта.
Някои медикаменти - главно Chinidin, но и Chinin, Penicillin, сулфонамиди, Heparin и др., могат да предизвикат автоимунна тромбоцитопения. Лекарството се свързва с тромбоцитната мембрана и действа като хаптен. Срещу комплекса лекарство-мембранна компонента се образуват автоантитела. Автоантитела срещу тромбоцитите могат да се индуцират и при приложение на златни соли и Methyldopa.
Генезата на петнисто-петехиалния тип хеморагична диатеза може да се обясни, както с нарушена тромбоцитна фаза на коагулацията, така и с факта, че в норма около 15% от всички циркулиращи тромбоцити имат ангиотрофична функция. При тромбоцитопения в ендотелните клетки възникват дистрофични промени и съдовата пропускливост и чупливост се повишават-появяват се различно големи екстравазати от еритроцити както по кожата и лигавиците, така и във вътрешните органи. Промените се задълбочават при хронична тромбоцитопения.
3. Каква е клиничната картина?
При децата заболяването започва остро, при възрастните - постепенно, но понякога остро. Разгръща се петехиално-петнист тип хеморагична диатеза. Най-чести прояви са петехии (дребни кръвоизливи), гингиворагия ( кървене от венците), епистаксис (кървене от носа). По-рядко има гастроинтестинални хеморагии и хематурия (кръв в урината). Мозъчните кръвоизливи са редки, но са най-честа причина за смъртен изход. Рискът от фатални кръвоизливи нараства при хронична тромбоцитопения. Далакът не е увеличен. Комбинацията на автоимунна тромбоцитопения с автоимунна хемолитична анемия се нарича синдром на Evans-Fisher.
4. Какви са лабораторните промени?
Понижен тромбоцитен брой. При липса на обилно кървене - нормален хемоглобин и еритроцити, нормални левкоцити. Удължено време на кървене при тежка тромбоцитопения. Останалите коагулационни тестове са нормални.
5. Какво е лечението?
Провежда се с кортикостероиди. Ако има ефект, дозата постепенно се понижава. Пълна ремисия след спиране на кортикостероидното лечение се постига в около 25% от болните. Ако до 2-3 седмици няма ефект, приложението им се спира. При ефект от това лечение и рецидив при снижаване на дозата, кортикостероиди се прилагат до 3 месеца. Средство на избор в този случай е спленектомията (премахване на слезката). Тя води до нормализиране на тромбоцитния брой в около 70% от болните. При 10% е възможен рецидив след спленектомия. При болни, резистентни на кортикостероиди и спленектомия, се провежда лечение с имуносупресори (Vincristine, Imuran, Cyclophosphamide). Съвременна терапевтична възможност е приложението на големи дози имуноглобулини (Immunovenin) венозно. Те водят до насищане на макрофагиалните Fc-рецептори или може би до неутрализиране на антитромбоцитните антитела. Други терапевтични алтернативи са DanazoL, Mabthera. Само при животозастрашаващо кървене е допустимо преливане на тромбоцитен концентрат. При децата е възможна спонтанна ремисия без лечение.
