Много слушаме последните години за автоимунните заболявания. Някои ги наричат модерни, а пък определени скептици дори твърдят, че „едно време такива болести нямаше“. Те обаче са факт, могат да засегнат всеки орган и тъкан от организма и често са причина за влошено качество на живота и дори смърт.

 

Постиженията в областта на генетиката и имунологията отвориха очите на лекарите за механизмите, довеждащи до тези болести. За съжаление все още остават много неизвестни, но въпреки това, прогнозата за засегнатите хора днес е много по-добра.



За повечето хора автоимунна болест не говори много. Обикновено този тип заболявания се дължат на нарушения в имунната система, довеждащи до разпознаване на собствени структури на организма като чужди такива, което автоматично ги превръща в мишена за ожесточена атака. Освен органи чест обекта на автоимунна атака са кръвните клетки. Пример за това е автоимунната тромбоцитопенична пурпура.


Причина и разпространение


Другото име на болестта е Есенциална тромбоцитопения и представлява синдром с изолирано намаление броя единствено на тромбоцитите, без засягане на останалите кръвни клетки. Това се случва не поради намаленото им производство, а заради скъсената им преживяемост. Различават се остра и хронична форма.


Острата се среща основно при деца между  2 и 6-годишна възраст. Тя се развива между 7 и 20 дни след прекарана вирусна инфекция или при адсорбция на имунни комплекси, развити след инфекцията.


Хроничната форма засяга предимно жени между 20 и 50 годишна възраст. Тя е автоимунен процес, при който се образуват автоантитела срещу специфични структури в мембраните на тромбоцитите – гликопротеини. Увредените по този начин тромбоцити своевременно се отстраняват от клетките на макроцито – макрофагеалната система, като това се случва основно в слезката /далака/ и по-рядко в черния дроб. Нормално продължителността на живота на тромбоцитите е около 7 дни, докато при тази ситуация той е скъсен от няколко дни дори до няколко часа.


Симптоми на болестта


Основна роля на тромбоцитите в тялото е да образуват кръвни съсиреци при нарушаване целостта на някой кръвоносен съд, с което да ограничат кръвозагубата, както и да възпрепятстват навлизане на болестотворни микроорганизми през раната. При силно намаляване на броя на тромбоцитите образуването на кръвен съсирек е много по-бавно, а под стойността 30 Г/Л е възможно да настъпят и спонтанни кръвоизливи – не предизвикани от травма или удар.


Съответно в тежките форми на болестта проявата е с кръвотечения – по кожата може да има точковидни /петехии/ или по-големи кръвоизливи /екхимози/. Кървенето от лигавиците може да се прояви като обилен епистаксис /течене на кръв от носа/, гингиворагии /разкървавяне на венците/, кръв в урината /хематурия/. Съществуват и асимптомни форми на заболяването, при които то се проявява случайно – например ваденето на зъб или травма, съпроводени с обилно кървене.


Лимфните възли не са увеличени, освен ако това не е свързано с преживяната вирусна инфекция, но не и със самата тромбоцитопения.


Поставяне на диагнозата


От стандартните кръвни изследвания, освен разбира се ниските тромбоцити, прави впечатление, че основните показатели на кръвосъсирването са в норма. Ако се стигне до изследване на костния мозък, то „родителите“ на тромбоцитите – мегакариоцитите са с нормален или дори увеличен брой, но не е изключено и да бъде леко намален. В 80 % от случаите автоимунната природа на заболяването се доказва с откриването на антитромбоцитни антитела.


Диференциалната диагноза е важна, тъй като подобна симптоматика може да има и при: 
-    лекарствено предизвикана  тромбоцитопения
-    Синдром на Евънс, при който има съчетание на автоимунна тромбоцитопения с автоимунна хемолитична анемия
-    вторична тромбоцитопения при злокачествени лимфоми
-    инфекция с вируса на ХИВ
-    нарушено производство на тромбоцити


Лечение


При острата форма обикновено има спонтанно възстановяване в рамките на няколко седмици. Ако симптомите са слаби и тромбоцитният брой остане над 20 Г/Л, може и да не се проведе специфично лечение.


При тежко протичане на острите форми, се налага лечение, като то не се различава с нищо от това, което се провежда при хроничните форми.


В такива случаи първи медикаментен избор обикновено са кортикостероидите, като при липса на успех, може да се премине към по-силни имуносупресори, включително и химиотерапевтични такива.


Към трансфузия на тромбоцитни концентрати се прибягва по изключение при тежки хеморагии. При жените с хронична форма и тежки маточни кръвотечения е възможно да се приложи и хормонално лечение с контрацептиви.


При неуспех и в някои особени условия може пациентът да бъде насочен и към оперативно отстраняване на слезката – спленектомия.