За организма е от изключителна  важност да запази неприкосновена своята генетична информация. На ниво клетка това се осъществява от коригиращи механизми, които следят да не възникват грешки в ДНК. В по-голям мащаб пазителят на нашето генетично единство е имунната система. Тя цели своевременно неутрализиране и премахване на всичко новопоявило се в тялото ни, което е носител на чужда, не наша информация. Такива могат да бъдати инфекциозни причинители като бактериите и вирусите или пък туморни клетки, които се разрастват от нормални такива след патологична промяна в ДНК информацията.


Във връзка с изпълнението на тази си функция една от основните задачи на имунната система е да бъде отлично запозната с нашата собствена структура, за да може както да я различава от чуждите, така и да не я атакува.


Всяка една структура може да се превърне в антиген – например определен белтък от клетъчната мембрана – в смисъла на това, че предизвиква имунен отговор. Нормално антигените са чужди. Когато липсва толерантност към собствените антигени, това се проявява като автоимунна реакция. С други думи, имунната система атакува собствения организъм, неразпознавайки го като „свой“.



Един от начините това да се случи е чрез антитела. Антителата се произвеждат от В-лимфоцитите. Един клетъчен клон В лимфоцити произвежда само един идентичен вид антитела, които се наричат моноклонални. Нормалните имунни реакции се осъществяват от множество клонове В-клетки, произвеждащи поликлонални антитела.


Автоимунна хемолиза

Хемолиза е процесът на разрушаване на еритроцитите. Нормалната продължителност на живота на еритроцита е около 120 дни. Преждевременната му смърт може да е причинена от дефекти в самия него или от „външна атака“ – какъвто е случаят при автоимунната хемолиза, където еритроцитите се разрушават поради наличието на антитела срещу тях.


Автоимунната хемолитична анемия в 80-90% от случаите се дължи на топлинни антитела, а в останалите 10-20% - на студови антитела.


Освен това, тази анемия може да бъде първична (в около поовината от случаите) или да е вторична (симптоматична), появила се поради наличие на друго заболяване или при реакция на някои медикаменти.


Автоантиеритротелата най-често са поликлонални, в случаите, в които те се свързват със системата на комплемента настъпва тежко увреждане на мембраната на еритроцитите и е възможно разграждането им още в самите кръвоносни съдове.


Автоимунна хемолиза от топлинни антитела – клас IgG

Те са с температурен оптимум на действие 27-34 градуса по Целзий.


Около половината от случаите са първични – с неизвестна причина. Вторичните могат да се дължат на Неходжкинов лимфом, Системен лупус еритематодес или прием на лекарства.


При нормална телесна температура тези антитела се залавят за еритроцитите, без да предизвикват хемолиза. Натоварените така еритроцити се разрушават в моноцито-макрофагеална система. Това обикновено се случва преждевременно за еритроцитите. В тежките случаи времето им на живот е скъсено на едва няколко дни и костният мозък не успява да компенсира това и се развива анемия.


Симптоми. Лабораторно установен анемичен синдром, при което наличните намаелни по брой еритроцити са с нормални размери и хемоглобиново съдържание, с белези на регенераторна анемия. СУЕ – утайката е силно повишена поради наличието на антителата.


Освен симптомите на анемия, които са с различна изразеност спрямо тежестта ѝ, може да се наблюдава още и жълтеница (иктер) и леко изразено увеличение на слезката (спленомегалия).


Доказването на антителата е имунохематологично с положителен тест на Кумбс (Coombs).


Диагноза


След установяване наличието на авоимунна хемолиза трябва да бъде изключена причина за това тя да е вторична.


При прием на лекарства се налага те да бъдат спряни. В случай, че лечението е крайно необходуимо се използват други медикаменти със сходно действие, но с различна химическа структура. Ако лекарство е причината, след преустановяването на приема му хемолизата бързо отзвучава.


От изследването на статуса на пациента (прегледа) при установяване на увеличени лимфни възли или по-изразена спленомегалия трябва да се изключи малигнен лимфом.


Самата диагноза първична автоимунна хемолитична анемия подлежи на периодична преоценка поради факта, че появата ѝ би могла да предхожда с дълъг период от време други прояви на основното заболяване (например злокачествено такова). 4330