Всеки организъм се отличава с уникалната структура на неговите протеини, зад което стои уникалната му генетична информация – ДНК. Мислим за имунната система като за нещо, което ни пази от болести или пък се активира и ни „изважда от ямата“, когато сме го закъсали и вече сме се разболели.


Междувременно обаче ние непрекъснато сме покрити с бактерии – както по кожата, така и по лигавиците на носоглътката и стомашно-чревния тракт, към които имунната ни система не реагира.


Това, което прави имунната система, е да се научи много добре да различава своите от чуждите белтъци (резултат на чужда ДНК), както и да проявява толеранс към собствените структури на организма и към някои, от населяващите ни бактерии.



Автоимунно заболяване настъпва, когато имунните структури изгубят този толеранс към някои структури на организма. Тогава те стават мишена за атака, а един от методите на „нападението“ е чрез антитела. Последните се произвеждат от В-лимфоцити. Антителата, създадени от един клетъчен клон В-лимфоцити, са идентични и се наричат моноклонални. При нормалните имунни реакции участват множество клонове В-клетки, произвеждащи поликлонални антитела.


Автоимунна хемолиза

Автоимунните процеси могат да имат широка гама от прояви, една от които е атакуване на еритроцитите (когато техни повърхностни структури са определени като „враг“). 


Хемолиза се нарича процесът, при който се разрушават еритроцитите, обикновено в моноцитно-макрофагеалната система. Нормалната продължителност на живота на еритроцитите е около 120 дни.


При хемолитичните анемии е налице преждевременна смърт на еритроцитите. Тя може да се дължи на вътрешни фактори (такива на еритроцита) и външни, към които се числи и автоимунната хемолитична анемия.


Антителата, с които имунната система реагира срещу еритроцитите, в 80-90% от случаите са топлинни, а в останалите случаи – студови.


Автоимунна хемолиза от студови антитела – клас IgM

Около 15% от пациентите с автоимунна хемолитична анемия са носители на студови автоантитела – аглутинини.


Има две форми – идиопатична и вторична:

  • Идиопатичната форма е много рядко заболяване, при което има моноклонално увеличение на IgM и е без изяснена причина;
  • Вторичната форма протича остро или хронично.


Острата вторична форма се появява след микоплазмена пневмония или инфекциозна мононуклеоза и се дължи на поликлонален имуноглобулин М (IgM).


Хроничната форма се дължи на моноклонално увеличение на IgM, зад което почти винаги стои болестта на Валденщрьом (лимфоплазмоцитен лимфом) – той представлява злокачествено заболяване с ниска степен на малигненост.


Механизъм на увреда. В организма има и нормално съществуващи студови аглутинини, които се активират при много ниски температури на кръвта – около 4 градуса по Целзий. Наличието на тези антитела във високо количество обаче предизвиква аглутинация при спадане на температурата в кръвоносните съдове до 20-25 градуса и довежда до хемолиза с участието на комплемента. При това еритроцитите не само, че загиват преждевременно, но и това се случва в самите кръвоносните съдове.


Симптоми

Вторичната форма, настъпваща след инфекции, води до преходна поява на поликлонални студови антитела, което при възрастни обикновено протича безсимптомно. При деца обаче тя може да доведе до хемолитична криза.


Моноклоналните студови антитела обикновено се проявяват при излагане на студ. Наблюдава се болезнено посиняване на крайните части на тялото (върха на носа, ушите, пръстите на ръцете), редом с белезите на хемолитичната анемия.


Поради факта, че се губят еритроцити, се развива и анемичен синдром в различна степен.


Диагноза

Анемията се представя с нормални размери и хемоглобиново съдържание на еритроцитите. При наличие на лимфом е възможно тя да бъде и хипорегенераторна поради засягане на костния мозък от злокачественото заболяване.


Поради наличието на аглутинати има трудности при изобразяване на еритроцитите и определянето на кръвната група.


При болестта на Валденщрьом протеинограмата е характерна, като моноклоналният IgM е увеличен повече от 3 пъти над нормата. Имунохематологичното изследване позволява доказване наличието на студовите антитела, както и определяне на техния клас.