1. Какво е апластична анемия?

Заболяването възниква при частично или пълно увреждане на хемопоезата (кръвотворенето). Болестта се характеризира с панцитопения (силно намаление на броя на кръвните клетки (еритроцити, левкоцити и тромбоци) поради намалена продукция на всички кръвни клетки.

2. Колко често се среща апластичната анемия?

 Апластичната анемия е рядко заболяване - от 2 до 5 случая на 1000000 души годишно. Засяга всички възрасти, по-честа е при мъжете.

3. Какви са причините?


Основни причини са намаленият брой и пролиферативният капацитет на стволовите клетки и клетките-предшественици поради абнормности в костномозъчното хемопоетично микрообкръжение (намалена продукция на растежни фактори), нарушена костномозъчна микроциркулация или от автоимунна реакция срещу хемопоетичната тъкан. Приема се, че дори имунният механизъм да не е първичен, по-късно той участва в генезата на костномозъчна недостатъчност. Костномозъчната недостатъчност може да бъде вродена – анемия на Fanconi, хипоаплазия тип Ersren-Dameshek и др. В клиничната практика доминира (в над 2/3 от пациентите) придобитата форма с неизвестна етиология - идиопатична костномозъчна недостатъчност (болест на Ehrlich). От придобитите форми с известна етиология най-чести са индуцираните от лекарства: 
  • Доза-независими (поради непредвидима свръхчувствителност)-от Chloramphenicol, сулфонамиди, Indomethacin, златни соли, Penicillamine, Carbamazepine и др.
  • Доза-зависими (очаквани) - от цитостатици. Други възможни причини са химични вещества, йонизираща радиация и инфекции (туберкулоза, вирусен хепатит, инфекциозна мононуклеоза, парвовирус).

4. Каква е клинична картина?

При идиопатичната форма началото рядко е остро, по-често симптомите се появяват постепенно. Разгръщат се оплаквания от прогресираща анемия, чести и тежки инфекции, прояви на тромбоцитопеничен тип хеморагична диатеза. Понякога панцитопенията не настъпва веднага, а се засягат една или две клетъчни линии. Цитопенията постепенно се задълбочава и обхваща трите хемопоетични редици. От вродените форми най-честа е анемията на Fanconi. При нея освен панцитопения има скелетни деформации, кожна хиперпигментация и бъбречни аномалии.
NEWS_MORE_BOX

5. Какви са лабораторните промени?

 Анемия, левкопения с гранулоцитопения и неутропения и тромбоцитопения. Понижени ретикулоцити, често повишен MCV. При стернална пункция материал от костен мозък се добива трудно ("суха" стернална пункция). Сигурната диагноза се поставя с трепанобиопсия. Хистологично се установяват само единични гнезда от костномозъчни клетки, повишен брой плазмоцити и лимфоцити, обилие от мастна тъкан. Серумното желязо и еритропоетинът (хормон отговорен, за кръвотворенето) са повишени.

6. С какво може да се обърка? 

Миелодиспластичен синдром, пернициозна анемия, костномозъчна инфилтрация от друг малигнен процес (лимфом, остра левкоза, карцином), хиперспленен синдром (цитопения при хронична спленомегалия, най-често се установява при чернодробна цироза).

7. Какво е лечението и прогнозата?  

При възраст под 40-45 години, възможно най-рано да се извърши алогенна костномозъчна трансплантация от HLA идентичен донор. Над 50% от трансплантираните живеят повече от 10 години. При по-възрастни и при по-леки форми - имуносупресивна терапия (60% преживяват в ремисия над 10 години). Прилагат се още хемопоетични растежни фактори, еритроцитен и тромбоцитен концентрат, анаболни стероиди и др. От честите хемотрансфузии се развива вторична хемосидероза (високо съдържание на желязо), която влошава прогнозата на заболяването. Това налага прилагането на Desferal. Възможна е еволюция в клонално малигнено заболяване (миелодиспластичен синдром, остра левкоза).