Какво представлява ангиосаркомът?

 

Ангиосаркомът е необичайна злокачествена неоплазма, характеризираща се с бързо пролифериращи (увеличаващи обема си), широко инфилтриращи анапластични клетки (диференцирани клетки на тъканта, от която туморът се разраства), произлизащи от кръвоносни или лимфни съдове.


 

Специалистите прилагат термина ангиосарком в широк спектър от злокачествени ендотелни (слоят клетки, които покриват вътрешната повърхност на кръвоносните съдове) съдови неоплазми, които засягат различни места. Ангиосаркомите са агресивни и са склонни да се повтарят локално и имат висок процент на засягане на лимфни възли и развитие на системни метастази. Смъртността при този тумор е висока.

 

Ангиосаркоми, възникващи на различни места и в различни органи, имат някои отличителни черти. Ангиосаркомите могат да се появят във всяка област на тялото, но са по-чести в кожата и меките тъкани. Те също могат да произхождат от кръвоносни съдове в черния дроб, гърдата, далака, костите или сърцето.

 

Каква е честотата на ангиосаркомът?

 

Ангиосаркомите са редки неоплазми. Приблизително 50% от ангиосаркомите се появяват на главата и шията, но представляват по-малко от 0,1% от всички злокачествени образувания на главата и шията.

 

В световен мащаб честотата на заболяването е ниска. Всички ангиосаркоми са агресивни. Тези тумори имат висока локална честота на рецидивиране и метастазиране поради техните присъщи биологични свойства и поради факта, че те често са погрешно диагностицирани, което води до лоша прогноза и висока смъртност. Злокачествените съдови тумори са трудно лечими и имат 5-годишна честота на преживяемост от около 20%. Откриването в късен стадий и липсата на изразена клинична симптоматика са свързани с по-високи стойности на рецидиви, метастази в отдалечени органи и намалена преживяемост.

 

Кожният вариант на ангиосаркома е по-чест при мъжете, отколкото при жените (2:1). При възрастните хора се наблюдава тенденция за поява на кожен анигиосарком на главата и шията. Костният ангиосарком се появява най-често при възрастни (второ до седмо десетилетие от живота).

 

 Агиосаркомите са коварни неоплазми, защото не предизвикат симптоми докато болестта не напредне.

 

Какви са рисковите фактори за развитието на ангиосарком?

 

  • Лъчева терапия
  • Излагане на канцерогени
  • Лимфедем - оток на кожата и подкожието, поради затруднено оттичане на лимфата

 

Какви са причините за възникването на ангиосаркома?

 

NEWS_MORE_BOX

 

Етиологията на повечето случаи на ангиосарком не е известна. Туморите могат да се развият като усложнение на предварително съществуващо състояние. Следните фактори могат да бъдат свързани с развитието на ангиосаркома:

 

  • Радикална мастектомия
  • Радиотерапия
  • Чужди тела (стомана, костен восък) - въведени в организма ятрогенно (в следствие на хирургично лечение) или случайно
  • Канцерогени в околната среда
  • СПИН
  • Предшестващи доброкачествени лезии (костен инфаркт, хроничен остеомиелит)

Хроничният лимфедем, вроден или възникващ на идиопатична (с неизвестен произход ), травматична или инфекциозна основа, е най-широко признатият рисков фактор, особено при ангиосаркомите на кожата и меките тъкани. Обикновено ангиосаркоми, свързани с лимфедем, се появяват при жени, които са претърпели радикална мастектомия на карцином на гърдата и са имали хроничен лимфедем в продължение на много години. Ангиосаркоми могат да бъдат предизвикани чрез облъчването при лъчелечение на карцином на шийката на матката, яйчника, ендометриума и Ходжкинов лимфом. Лезията възниква в областта на лъчетерапията с интервал между облъчването и развитието на тумора от приблизително 10 години. Рискът от появата на саркоми нараства с увеличаването на броя облъчвания.