Амниотичната болест се развива при новородени. Тя е специфичен тип вродено заболяване, което се среща сравнително рядко. Засега не е установено наличието на фактор за фамилно предразполагане към развитие на заболяването, също така не е доказано дали вътрематочните инфекции имат водеща роля при развитие на заболяването.

Най-често болестта протича с появата на специфични дефекти в засегнатите крайници и зони от крайниците. Появяват се малки бразди, но в някои случаи може да се срещнат и по-големи усложнения, засягащи плода.

Засега науката приема като единствен фактор нарушенията в нормалното протичане на бременността, при която ембрионът или вече оформеният фетус биват притискани от матката. В хода на бременността при неизвестни засега фактори се предизвиква разкъсване и образуване на отвори по амниотичната мембрана.
 
Често през образувалите се отвори изтича околоплодната течност. Това от своя страна е фактор за развитие на преходен олигохидрамнион, което засяга плода и често става причина за поява на специфичния дефект при новородените – криви крачета.
 

Какви са степените на увреждане?

Класификацията на заболяването е много богата. Според вида на увреждането и степента на неговото засягане и травматизиране на фетуса могат да бъдат различени няколко основни вида форми на заболяването.


  • При някои случаи се развива просто бразда в областта на пръстите или крайниците вследствие на хроничното притискане по време на вътрематочното развитие на плода.
  • В други случаи притискането може да е толкова силно, че да предизвиква застой в най-крайните отдели на крайниците, след мястото на притискане. По този механизъм се развива например лимфедем. Също така браздата може да е толкова дълбока и прорязваща, че да не позволява нормалното развитие на крайниците или отделни части от крайниците.
  • В други случаи притискащата зона върху крайниците може да предизвиква в ранните периоди на бременността сливане на крайните зони от крайниците. Често в тези условия се развива синдактилия – срастване на пръсти или някои състояния, при които пръстите се разединяват.


Разбира се, от особена важност е да се разграничават този тип деформации на крайниците спрямо всичките други възможности за увреда на крайниците след генетични малформации и други вродени дефекти. По такъв начин синдактилията или полидактилията могат да бъдат вродени дефекти с генетична предразположеност, както и симбрахидактилията може да бъде с фамилно обременяване или пък симптом за проява на синдрома на Поланд.
 

Какви са симптомите на заболяването?

Заболяването се характеризира с проява на различни видове бразди и вгъвания в областта на крайниците, които както могат да бъдат съвсем деликатни и фини и да засягат само най-повърхностните кожни слоеве, така могат да бъдат и дълбоки, които да осъществяват компресивен синдром с развитие на задръжка на лимфна течност и кръв след мястото на притискане. По този начин се притиска както целият кожен слой, така и подкожната мастна зона и подлежащите ставни, мускулни и лигаментарни участъци.

NEWS_MORE_BOX



За да се получи компресивен синдром и задръжка на кръв и лимфна течност след мястото на притискане, браздата може да издава данни за такава дълбочина на компресия, че да достига дори до костта.

Развитието на криви крачета в хода на амниотична болест е от решаващо значение за лечението на новосформирания дефект. За разлика от идиопатичната форма на болестта криви ходила при бебетата, при която мускулната контракция и ставното засягане позволяват, макар и в леки граници, движение, то при амниотично обусловената болест, кривите крачета са абсолютно ригидни и не се поддават под никаква форма на ръчна корекция.
 

Кое лечение е подходящо?

В зависимост от тежестта на клиничната картина се назначава съответното лечение. Терапевтичните мероприятия се водят от специалисти по ортопедия и травматология в екип със специалисти по неврология и физиотерапия. Важно е в условията на тежки деформация, причинени от амниотични бразди, да се направи качествена и обективна оценка на състоянието и да се назначи спешна оперативна интервенция. По-тежко протичащите дефекти с образуване на лимфен и кръвен застой са индикация за спешна оперативна намеса в първите няколко часа от раждането. Това е така, защото в последствие започва развитие на лимфен застой и изграждане на фиброзна тъкан, която постепенно гранулира и задържа лимфната течност. При закъснелите форми на лечение дори да се извърши коригираща операция, лимфният оток на засегнатите крайници остава, тъй като вече е изградена фиброза, която не позволява качествен лимфен дренаж по хода на съдове.

Що се отнася до задръжката на кръв дистално от браздата, операцията е по спешност и трябва да се извърши в първите няколко часа след раждането.

Във всички останали случаи, амниотичните бразди се приемат за козметичен дефект, който отново може да се оперира посредством прилагането на специфична Z-пластика с кожно отбременяване на засегнатите от компресията зони.