Акромегалията е рядко, бавнопрогресиращо хормонално заболяване, което засяга предимно мъже и жени на възраст между 30 и 50 години. Диагностиката на заболяването отнема дълъг период от време, свързан с постепенното развитие на симптоматиката. В сравнение с мъжете, честотата на заболели от акромегалия жени е малко по-висока. Въпреки че е бавнопрогресиращо заболяване, акромегалията води до намалена продължителност на живота, главно поради сърдечносъдовите и белодробните усложнения, до които води.

 

При акромегалията се наблюдава ексцесивна секреция на растежен хормон – соматотропин. Характерно за тази секреция е, че се наблюдава при завършен костен растеж за разлика от гигантизма, при който усилената секреция на растежния хормон е по време на костния растеж. Соматотропинът е хормон, който се секретира от предния дял на хипофизната жлеза. Действието му се осъществява чрез свързване със соматотропинови рецептори.


 

Контрол върху секрецията на соматотропин имат два хормона: соматотропин-рилизинг хормон (грелин), секретиран от хипоталамуса, който стимулира производството на растежен хормон, и соматостатин, отделян от задстомашната жлеза, който потиска секрецията на соматотропина. Обикновено повишената секреция на соматотропин е свързана с повишена продукция на инсулиноподобен растежен фактор – 1 (IGF-1) – полипептид, който има анаболна функция и действа синергично с растежния хормон.

 

Причините за развитието на акромегалия са три групи: повишена продукция на соматотропин директно от хипофизата; повишена продукция на соматотропин поради стимулация от грелин от хипоталамуса или повишена секреция на соматотропин поради продуциращи го тумори извън хипофизата. В около 95 % от случаите причината е аденом на хипофизата. При размери на аденома под 10 мм той се означава като мироаденом, а над 10 мм – макроаденом, който е по-чест.

 

В по-редки случаи причина за акромегалия е тумор, произвеждащ гонадотропин-рилизинг хормон или соматотропин – карцином на панкреса, на млечна жлеза, на яйчници, а още по-рядък случаи е хипоталамичният тумор. В около 20 % от заболелите акромегалията е част от MEN-синдром тип 1 (множествена ендокринна неоплазия), при който освен акромегалия, пациентите страдат и от карцином на панкреса и хиперпаратиреоидизъм.

 

Симптоматично акромегалията протича с няколко типични синдрома (комплекс от симптоми). Един от най-характерните е дизморфичният синдром, който протича с повишена продукция на съединителна тъкан и костен растеж. В резултат на това чертите на лицето загрубяват, наблюдава се изпъкване на долната челюст (прогнатия) и разреждане на зъбите (диастема). Болните се оплакват, че номерът на обувките им рязко е започнал да расте. Наблюдават се гънки и бразди по скалпа – cutis verticis gyratа, мазна кожа, повишено потене.

 

При акромегалията настъпват сърдечносъдови и белодробни усложнения. С времето се развива левокамерна хипертрофия, кардиомиопатия, пациентите страдат от артериална хипертония. Отстрана на дихателната система често се наблюдава синдром на обструктивна сънна апнея поради хипертрофия на лигавиците.

 

Болните се оплакват от мускулна слабост, болки в големите стави, мравучкане. Пациентите, страдащи от акромегалия, имат още повишен риск от карцином на дебелото черво, карцином на гърдата и простатен карцином. Освен изброените симптомите, при пациентите с акромегалия се наблюдват и нарушения във въглехидратната обмяна (инсулинова резистентност) и нарушения в калциево-фосфатната обмяна – повишени нива на калций и фосфор в кръвта.

 

Диагностицирането на акромегалия в ранните ѝ стадии е предизвикателство, докато при развитие на симптоматика поставянето на диагноза дори и само на клиничните оплаквания обикновено не представлява трудност. Изследват се нивата на соматостатин и средната му дневна концентрация, които са повишени. При натоварване с глюкоза секрецията на растежен хормон не се потиска, което е основен диагностичен показател. Изследват се също нивата на останалите хипофизни хормони и на IGF-1. Прави се ЯМР за локализиране на аденома, както и скенер при съмнения за злокачествени процеси на друга локализация.

 

Лечението на акромегалията може да бъде медикаментозно или хирургично, или комбинация от двата метода. Аденоми под 5 мм могат да бъдат директно хирургично отстранени, а при недостатъчно добри резултати от операция се включва и медикаментозно лечение. Аденоми над 5 мм подлежат първоначално на медикаментозна терапия за намаляване на размера.

 

Медикаментите, които се прилагат за лечение на акромегалия, са: допаминови агонисти, аналози на соматостатина, а сравнително нов медикамент е антагонист на рецепторите на соматотропина. Към терапията при нужда може да се включи и лъчелечение.