Акромегалията е хронично заболяване, свързано със сериозна инвалидизация и смъртност. Затова лечение се налага при всички пациенти. В над 90% от случаите акромегалията се дължи на доброкачествен тумор на хипофизата, произвеждащ растежен хормон. Възможни са три метода на лечение: оперативно, радиотерапия и медикаментозно.
Целите на терапията са:
- Да се отстрани хипофизния тумор и да се намали компресията от него върху околните тъкани;
- Облекчение на симптомите и признаците на акромегалия;
- Да се възстановят нормални нива на растежен хормон и инсулиноподобен растежен фактор-1 (IGF-1);
- Поддържане на нормална функция на хипофизата;
- Превенция на рецидив;
- Оценка и лечение на хроничните усложнения.
Метод на първи избор при лечението на акромегалия е оперативното отстраняване на тумора на хипофизата. Провежда се транссфеноидална аденомектомия. При този метод туморът се достига ендоскопски през носната кухина и сфеноидалния синус. При пациентите с микроаденоми (тумори под 1 см) по-често се достига ремисия на заболяването. В около 10% от случаите може да има рецидив, който обичайно се дължи на ненапълно отстранен тумор.
Възможните усложнения след операцията включват преходно или постоянно нарушения във функцията на хипофизата и безвкусен диабет. Следоперативно може да се появи изтичане на ликвор (околомозъчна течност) от носа. Друго възможно усложнения е менингита.
Радиотерапията се прилага при неуспех от оперативното или медикаментозно лечение, или при иноперабилни пациенти, както и такива отказващи операция. Съвременната медицина предлага високо-фокусирана лъчетерапия, която ефективно доставя радиоационната доза върху тумора, без да засяга околните структури. Стереотактичната радиотерапия включва гама нож и линеен ускорител, които използват протонни частици.
Недостатъкът на радиотерапията е, че нивата на растежния хормон спадат по-бавно и постепенно, като понякога са необходими 15 години за пълно изявяване на ефекта. В над 50% от случаите след радиотерапия настъпва хипопитуитаризъм (намалена функция на хипофизата) в рамките на 5-10 години след лечението. Радиотерапията е противопоказана при тумори, които се намират в близост до оптичната хиазма, тъй като може да се нанесен радиоационна увреда на оптичния нерв.
Има три основни групи медикаменти, които се използват за лечение на акромегалия: допаминови агонисти, соматостатинови аналози и антагонисти на растежния хормон.
Соматостатиновите аналози са медикаменти, които блокират секрецията на растежния хормон. Използват се дългодействащи препарати, които се поставят веднъж месечно – октреотид, ланреотид и пасиреотид. Соматостатиновите аналози имат ефективно в около 60% от случаите с намаляване нивата на растежен хормон и IGF-1 до прицелните стойности. Намаляване на размерите на тумора се достигат в около 50% от случаите.
Нежеланите ефекти на соматостатиновите аналози включват коремни болки, газове и диария. Възможно е да има раздразнение и кожни реакции на мястото на убождане. По-рядко се среща косопад и алопеция. В 25% от случаите се образуват камъни в жлъчния мехур. Лечението с пасиреотид може да доведе до влошаване на контрола на захарния диабет и хипергликемии. Ето защо не се предпочита при пациенти с недобре компенсиран диабет.
Алтернатива на соматостатиновите аналози е лечението с пегвисомант. Това е антагонист на рецептора за растежния хормон. Тоест той не намалява нивата на хормона, а блокира неговото действие върху прицелните тъкани. Това е предпочитано медикаментозно лечение при диабетици, тъй като подобрява нивата на кръвната захар.
Лечението с пегвисомант не намалява размерите на тумора, даже напротив, може да има известно нарастване в хода на терапията. Ето защо е необходимо провеждане на МРТ на 6-ти и 12-ти месец от старта на лечението. Ако няма промяна в размерна аденома след 1-годишно лечение, може да се продължи ежегодно проследяване.
Необходимо е проследяване на чернодробните ензими на всеки 6 месеца. При покачване на нивата им над 3 пъти над горната граница, лечението следва да се преустанови.
Допаминовите агонист каберголин и бромокриптин имат значително по-скромен ефект за контрол на болестта и успяват едва в 30% от случаите. Те се прилагат в по-леките случаи с по-ниски изходни нива на растежния хормон. Продължителността на лечението е доживотно.
Референции:
1. Laurence Katznelson and others, Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 99, Issue 11, 1 November 2014, Pages 3933–3951, https://doi.org/10.1210/jc.2014-2700
2. Carroll PV, Joshi MN. Acromegaly. 2022 Sep 7. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000–. PMID: 25905322.
