Акромегалията е заболяване, обусловено от патологично повишената секреция на растежен хормон. Той е белтък с висока молекулна маса, секретиран от хипофизата, който участва в контрола над метаболизма на белтъци, въглехидрати и мазнини. Влиянието си върху растежа осъществява непряко чрез Инсулиноподобен Растежен Фактор 1 (IGF-1). Между плазмените им нива има строга корелация, позволяваща да се съди за концентрацията на растежния хормон чрез посочения фактор.

Най-често повишената секреция е резултат от наличие на хипофизарен тумор с доброкачествен характер. По-рядко той е злокачествен или произхода му е от хипоталамус или друг орган – ектопичен тумор. Обикновено такива формации произвеждат растежен хормон, но не е изключено да бъде секретиран неговият рилийзинг хормон, нормално произвеждан от хипоталамуса.

Акромегалията възниква вследствие възникнали хормонални смущения след завършване растежа на костите – затваряне на епифизарните фуги. Ако такъв скок в нивото на хормона настъпи преди това, смутената регулация води до хипофизарен гигантизъм. Акромегалията трудно се диагностицира. Обикновено промените настъпват незабелязано, прогресират бавно, понякога с години. Най-често първите оплаквания са от промени в размерите на шапки, обувки, пръстени, промяна в лицето. Всъщност уголемяването на ръцете и краката, задебеляването на лицеви кости като долната челюст с разреждане на зъбната редица, подчертаването на костта в областта на веждите, скулите, нарастването на носа, устните, езика са едни от най-често срещаните симптоми при заболяването. Други оплаквания могат да включват загрубяването на гласа, омазняването и тестоватия характер на кожата, появата на фибромчета по нея, разширяване на порите, по-интензивно потене, засилване на окосмяването и по-подчертана пигментация в зоните на триене.

Обструкцията на горните дихателни пътища води до сериозно хъркане, до сънна апнея. Засегнат е опорно-двигателния апарат с болки по ставите, засилване на гръдната кифоза и разширяване на гръдния кош, бавно прогресираща мускулна слабост. Промените в костната и съединителната тъкан може да са толкова изразени, че да се стигне до компресия на гръбначно мозъчни нерви или да се развие синдром на карпалния тунел – с притискане на медианния нерв на ръката. При лица, заболели от акромегалия се установява често сърдечна патология, те развиват кардиопатии с влошаване на сърдечната функция, предразположеност към аритмии, а промените в съдовите стени, наред със задръжката на течности водят до повишение на артериалното налягане. Установява се още общо уголемяване на някои органи – черен дроб, бъбреци, слезка, щитовидна жлеза, гонади. При акромегалия не рядко се развива нарушение в глюкозния толеранс до диабет, при около една трета от случаите е налице свръхсекреция и на пролактин, променен е и калциево-фосфорния метаболизъм.

Освен посочените ендокринни, метаболитни и сърдечно съдови усложнения, необходимо е да се отбележи и повишената честота на полипи в дебелото черво, съответно и на карцином, както и на миоматозните промени в матката.

Във връзка с директното притискане на околни мозъчни структури от хипофизарния аденом – най-честата причина за заболяването, се наблюдава влошаване на зрението и силно главоболие. Разрастването на туморната маса може да доведе до ограничаване секрецията на други хипофизарни хормони и това да бъде проявено клинично.

За поставянето на диагнозата имат значение описаните оплаквания както и находката при обективното изследване от лекар. Диагностичният процес не спира до тук, много важни са хормоналните и образните изследвания. Към патологията насочват следенето на серумното ниво на растежния хормон или на инсулиноподобния растежен фактор, както и ефекта от обременяването с глюкоза. Нормално нивото на хипофизарния хормон намалява до 2 нг/мл. При акромегалия стойността му остава трайно повишена. Не по-малко е значението на данните от тестове за калциево-фосфорен метаболизъм, въглехидратен толеранс, изследват се и другите хипофизарни хормони.

От образните изследвания в съображение идват рентгеновата снимка на турското седло – мястото на разположение на хипофизата, компютърна томография и магнитен резонанс с контраст. Тези тестове носят информация за промени в жлезата, за размерите на тумора, за инвазивността му, за засягането на околни структури, за промени в костта. Сцинтиграфско изследване е метод на избор в случаите, при които туморът не е от хипофизарен произход. Във връзка с близостта на хипофизата до зрителните нерви, често се налагат консултации с офталмолог. До категоричното поставяне на диагнозата и изясняване всяка една изява на болестта могат да се проведат и други изследвания.

Лечението на акромегалията цели отстраняването на туморната маса с нормализиране хормоналните нива, като при това се запази функцията на хипофизата. С терапията се търси облекчаване до обратно развитие на наличните симптоми както и предпазване от описаните усложнения.

Резултатите от хирургичното отстраняване на тумора са зависими от размера, от отношението към околните структури и възможностите на клиниката, разбира се. Най-често достъпът е транссфеноидален – през носната кухина. Оперативната намеса позволява отстраняването на формацията, с което се намалява патологичната хормонална секреция, облекчава се и налягането, оказвано върху околните структури. Понякога тоталното премахване на образуванието не е възможно. Едно от усложненията е отстраняването на цялата хипофиза, което ще наложи доживотно хормонално заместване във връзка със загубената и функция.

Дори и да се нормализират нивата на растежния хормон, пациентите остават под редовно лекарско наблюдение във връзка с възможните рецидиви. Когато не се постигне пълно връщане към нормата или във връзка с рецидиви, като предхождаща операцията терапия, понякога като първи избор в зависимост от случая, се пристъпва към медикаментозно лечение. Най-често прилагани медикаменти са бромокриптин и каберголин (достинекс). Терапията се започва постепенно с цел избягване на странични ефекти като гадене, повръщане и ортостатична хипотония. Друг момент са синтетичните аналози на соматостатина – произвеждан от хипоталамуса инхибитор на растежния хормон. Октреотид се прилага подкожно три пъти дневно. Той потиска секрецията от тумора и в около една трета от случаите води и до намаляване на размерите му. Разработените препарати с латентно освобождаване се прилагат само веднъж на няколко седмици, до месец, но са доста скъпи. Дълготрайната употреба на тази група медикаменти е свързана с чревни разстройства и образуване на жлъчни камъни.

При лица, при които туморът не може да се отстрани оперативно или има противопоказания за хирургична намеса, или е налице неуспех от хирургично и медикаментозно лечение, се прибягва до лъчетерапия. Конвенционалната такава включва режими с продължителност няколко седмици. Спадането на нивото на растежния хормона започва значително по-късно – към една година и в рамките на 5 -10 години се постига успех. Най-сериозно усложнение е загубата на хипофизарната функция.Стереотактичната лъчетерапия или т.нар. гама- нож дава много по-прецизни резултати и очакваният ефект се наблюдава по-рано. Нормализирането на нивото става към петата година от началото на лечението. Този метод засега обаче е трудно достъпен у нас.