Гранулоцитите са опорен стълб в имунната защитна система на организма. Те са не само част от първата линия на защита от инфекции, но са необходими и за цялостната интеграция на имунния отговор. Когато концентрацията на гранулоцитите в кръвта падне под определена стойност се развиват опасни гранулоцитопенични състояния. Пълната липса на гранулоцити в периферната кръв се означава като агранулоцитоза.
Причините за гранулоцитопения са разнообразни. Причината за агранулоцитоза е предоминантно една. Това е приемът на определени медикаменти, предизвикващи автоимунен отговор, при наличие на генетична предразположеност. Едва ли могат да се изброят всички медикаменти с потенциал да отключат агранулоцитоза. Сред тях са някои аналгетици, нестероидни противовъзпалителни, антибиотици и др.
Лекарствата притежават малка молекула. Тя не е в състояние да предизвика сама по себе си автоимунна реакция. Част от медикаментите, попаднали в кръвта, обаче, се свързват с плазмените протеини. По този начин се получава хибридна голяма молекула с потенциал да бъде разпозната като чужда от генетично предразположената имунна система. Резултатът е автоимунен процес.
Той се развива бързо, особено в случаите на повторен или пореден прием на медикамента. Обяснението е, че имуната система е сенсибилизирана при предишните приеми на лекарството, в следствие на което реакцията и при повторния прием е по-бърза и по-бурна. Автоимунната реакция се изразява в продукцията на автоантитела, атакуващи комплекса от медикамента и плазмените протеини.
Образуват се циркулиращи в кръвта имунни комплекси. Те се отлагат по повърхността на гранулоцитите. Покритите с тези комплекси гранулоцити са мишена за белтъци и имунни клетки, които ги унищожават. По този начин, бързо и прогресивно се редуцира броя на гранулоцитите до пълното им изчерпване в периферната кръв, а и на техните предшественици в костния мозък. Развива се агранулоцитоза.
Състоянието дебютира с внезапно разтрисане и прояви на агранулоцитен синдром. Той се изразява в язвенонекротични промени по лигавиците, най-вече на гастро-интестиналния и генито-уретралния тракт. Причина за тези промени е нарушената лигавична защитна бариера, основно осъществявана от гранулоцитите. Развиват се стоматити, тонзилити, вулвовагинити, проктити и др.
Понеже лигавиците са заселени от нормално живеещи там бактерии, част от тях могат да преминат през нарушената лигавица в кръвообръщението и да предизвикат септично състояние. То не може да се овладее самостоятелно от организма, защото практически, при липсата на основен компонент като гранулоцитите, имунната система е в "нок аут’" В този ред на мисли, това е спешно, животозастрашаващо състояние.
На лабораторните изследвания не се откриват гранулоцити в периферната кръв. На миелограмата след аспирационна костно-мозъчна биопсия се наблюдава преобладаване на недиференцирани предшественици на зрелите гранулоцити в кръвта. В диференциалната диагноза влизат различните форми на миелолевкози. Тромбоцитният и еритроцитният ред не са засегнати при агранулоцитоза.
В диагностично отношение е важна анамнезата за предхождащ състоянието на агранулоцитоза прием на медикаменти. Други опорни точки са острото начало и характерната кръвна картина. Освен това, ако се развие сепсис, той е последствие на агранулоцитозата, а не причина за последната.
Лечението на агранулоцитозата трябва да започне възможно най-скоро след установяването и. На първо място се прекратява приема на медикамента, който е индуцирал автоимунния процес. Това би трябвало да преустанови производството на автоимунни антитела.
Пациентите се изолират в стерилни помещения с цел профилактика на инфекциозните усложнения. Храната е стерилна и течно-кашава, за да не дразни механично анатомично разранената лигавица на гастро-интестиналния тракт. Понякога с профилактична цел се дават антибиотици през устата за потискане на чревната микрофлора.
При неясно фебрилно или септично състояние антибиотичната терапия е комбинирана, а медикаментите се аплицират венозно. Използват се и препарати, стимулиращи костния мозък да произвежда по-интензивно имунни клетки от гранулоцитната кръвна редица.
В обобщение, агранулоцитозата е остро животозастрашаващо състояние, започващо с внезапно разтрисане, улцеронекротични промени по лигавиците и влошаване на общото състояние. Симптомите следват медикаментозен прием.
