Това е историята на 80-годишен пациент, хоспитализиран поради екхимози (точковидни кръвоизливи) по цялото тяло, който приема от много години лекарства за лечение на хронична бъбречна недостатъчност, хипертония, хиперхолестеролемия и исхемична болест на сърцето.

 

Той няма нито автоимунни заболявания, нито данни за тумори. Единственото нещо, което прави впечатление, е, че пациентът приема от две седмици насам доксициклин за лечение на кожна бактериална инфекция.


 

Направените изследвания показват, че той има анемия, аномалии в коагулацията на кръвта и намалена активност под 1% на фактор VIII от каскадата на кръвосъсирването.

 

Липсата на този фактор предизвиква хемофилия А – наследствено хеморагично заболяване, при което кръвта не се съсирва нормално.

 

Нивата на другите кръвосъсирващи фактори и на фактора на Вилебранд са нормални, което предизвиква подозрения за наличието на инхибитори на активността на фактор VIII.

 

При този пациент се наблюдава придобита хемофилия А, която се дължи на развитието на автоантитела срещу фактор VIII. Това е рядко заболяване, което по-често се проявява в напреднала възраст със сериозни кръвоизливи при пациенти, които нямат наследствена обремененост и предишни показания за кръвоизливи.

 

Появата на тези автоантитела може да се дължи на автоимунни заблоявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, синдромът на Gougerot-Sjögren, псориазис и други.

 

При близо 10% от пациентите придобитата хемофилия А е свързана със солиден тумор или с хематологични ракови заболявания.

 

Приемът на някои лекарства, като пеницилин, триметоприм, фенитоин, метилдопа, клопидогрел или интерферон-алфа също може да доведе до придобита хемофилия А.

 

Заболяването може да се прояви и след раждане, от един до четири месеца след първата бременност и по-рядко по време на бременност.

 

Класическата форма на хемофилията, която е наследствено заболяване, засягащо мъжете, се характеризира с кръвотечения, започващи скоро след раждането и засягащи главно ставите. При придобитата хемофилия кръвоизливите в ставите са рядко явление, главно се наблюдават екхимози, мускулни и гастро-интестинални кръвоизливи, както и кръвотечение от носа.

 

Лечението е насочено към овладяване на кръвоизливите и неутрализирането на автоантителата срещу фактор VIII. Прилагането на фактор VIII не е ефективно при високи нива на авто-антитела. По-голяма надежда има в приложението на активиран рекомбинантен фактор VIII или смес от специфични фактори на кръвосъсирването.

 

Ранното приложение на имуносупресивна терапия има значение за намаляването на продукцията на автоантитела срещу фактор VIII от имунната система, за да се намали времето, в което пациентът е изложен на риск от кръвоизливи.

 

За тази цел е ефективно приложението на кортикостероиди, на антитялото ритуксимаб или емицизумаб, който имитира част от функциите на фактор VIII.

 

Няколко дни след края на лечението при пациента се наблюдават екхимози по цялото тяло и хематом на лявата ръка.

 

На пациента му е изписан преднизолон, но въпреки това активността на фактор VIII остава ниска и му се предписва циклофосфамид, който има имуносупресивно (имунопотискащо) действие.

 

След 15 дни, хемоглобинът отново влиза в нормални стойности, екхимозите и хематомът постепенно се резорбират.

 

Седмица по-късно, продължавайки приема на циклофосфамид, пациентът има кръвотечения от ректума и кръвоизлив в седалищната мускулатура, което най-вероятно се дължи на продължаващото наличие на авто-антитела.

 

При хоспитализирането му, пациентът е с отрицателен тест за инфекция със SARS-CoV-2, но развива пневмония и остър респираторен дистрес синдром. Състоянието му постепенно се влошава и завършва летално с дихателни и бъбречни усложнения.

 

Източници:

www.lemonde.fr

https://casereports.bmj.com/content/14/10/e244748.long