Проф. Стефан Челко от катедрата по биомедицински науки към Yатския медицински колеж на Флорида разширява знанията за патогенезата и болестните характеристики на аритмогенната кардиомиопатия, както и нови методи за превенция и подход за лечение.

 

Повече от 500 000 американци загиват годишно от внезапна сърдечна смърт – резултат от увредена функция на електропроводната система на сърцето.


 

Една от водещите причини за внезапната сърдечна смърт при млади спортисти е аритмогенната кардиомиопатия (АКМП), състояние, при което генетичен дефект води до заместване на сърдечната мускулната тъкан с цикатриална такава (фиброза) и мастни клетки.

 

Генетичната мутация в засегнатите води до честа поява на аритмии. Хванати навреме и третирани правилно те не застрашават живота.

 

Въпреки това, самото заболяване значително усложнява аритмиите, особено при физическо натоварване, каквото се среща при практикуване на спорт. Аритмиите се появяват вследствие на загуба на значително количество от сърдечната тъкан.

 

Досега единственото решение на проблема при засегнатите е ограничаване на спорта и физическото натоварване – ирония, имайки предвид, че спорта обикновено има положителен ефект за сърцето.

 

Клетъчната смърт се дължи на увреждане на специфични органели в клетките – техните митохондрии, отговорни за синтезата на енергия, изключително нужна за сърдечния мускул.

 

Всяка клетка в човешкото тяло има по няколко хиляди митохондрии, използващи кислорода за преработка на хранителните вещества в енергия чрез цикъла на трикарбоксилните киселини. Друга изключително важна функция на митохондриите е антиоксидантната им дейност.

 

С увреждането на митохондриите, производството на енергия в кардиомиоцитите намалява и се активира вътрешния път за програмирана клетъчна смърт, който също зависи от митохондриите.

 

Загиването на миоцитите води до заместване на здравата сърдечна тъкан с фиброза и мастни клетки. Електропроводната функция на сърцето се компроментира и неговите съкращения стават хаотични и неефективни, което води до нарушено изпомпване на кръвта към главата и другите части на тялото.

 

Без незабавна медицинска помощ, смърт настъпва до няколко минути.

 

С разкриването на патогенезата, проф. Челко предлага и метод за превенция на клетъчната смърт чрез блокиране на няколко протеина в митохондриите, активиращи клетъчната смърт.

 

Един от препаратите, който може да бъде използван е развит от екипа на д-р Челко в Падуа, Италия.

 

Проучването е публикувано в Science Translational Medicine.

 

Източници:

https://www.sciencedaily.com/releases/2021/02/210217175153.htm