Спонгиформната енцефалопатия при говедата, позната повече като „луда крава“, е невродегенеративно заболяване при говедата, което, предадено на хората, води до вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб. Откакто болестта на Кройцфелд-Якоб е била идентифицирана за първи път през 1996 г., в световен мащаб са докладвани само 231 пациенти, страдащи от конкретния вид на заболяването.

 

С други думи, състоянието е изключително рядко, но както често се случва - и фатално. Въпреки че инкубационният му период е нестандартно дълъг (според публикация в The Lancet могат да отнемат до 50 години преди болестта да се развие) - повечето хора със състоянието си отиват в рамките на една година от началото на симптомите, обикновено от инфекция (тъй като причинената неподвижност може да направи хората прекалено уязвими).


 

Както заболяването при говедата, така и това при хората спада към категорията на т.нар. „прионни болести“, тъй като се предполага, че в случая инфекциозният агент са прионите. Терминът "приони" се отнася до анормални, патогенни агенти, които се предават и са в състояние да причинят анормално нагъване на някои нормални клетъчни протеини, наречени прионни протеини, които се откриват предимно в мозъка. Функциите на тези нормални протеини все още не са напълно разбрани, но анормалното им нагъване води до постепенно - и често фатално - увреждане на мозъка.

 

Скорошна публикация в PLOS Pathogens предоставя допълнителни свидетелства в подкрепа на тезата, че прионите намират път към мозъка, подобно на херпесвирусите и вируса на бяс – не през кръвоносните съдове, както обикновено се смята, ами пътувайки по нервите. Оттам се разпространяват върху нервната система, за да покосят паметта, личностните характеристики на пациента и координацията му.

 

Инфекцията може да се причини от заразена храна, замърсени медицински инструменти и кръв. Нагърбени с това знание, учените могат един ден да допринесат за разработването на лечение, което да предотврати разпространението на приони в мозъка, дори след като човек е бил изложен на опасните протеини.