ФорумФорум       ФорумСправочник       ФорумТест         |     Вход
Аптека онлайн

По-редки бъбречни кистози

По-редки бъбречни кистози

Автор: Екип на Puls.bg

Публикуван на: 03.06.2011 г.

Последна корекция:

Прочетен: 11947

Съдържание:
1. Вродена бъбречна кистична хиперплазия.

1. Вродена бъбречна кистична хиперплазия.

Вродената бъбречна кистична дисплазия включва широка гама от вродени малформации,възникващи спорадично, включващи дислпазия на бъбрека или състояния със запушване на пикочните пътища (обструктивни уропатии).
 
Към последните се отнасят обструкции (запушване) на ниво свързване между бъбречните легенчета и пикочопровода (уретера) или между него и пикочния мехур; неврогенен пикочен мехур, клапи на уретрата и др. Тук влиза синдромът на Prune – Belly (триада от дефекти в мускулите на предната коремна стена, дефекти в уринарния тракт – дилатирани уретери, пикочен мехур и уретра; двустранен крипторхизъм).
 
Симптомите и белезите на заболяването варират в зависимост от обема на запазения паренхим и ангажирането на един или и двата бъбрека. Диагностицира се с ултразвук още в пренаталния период до ранна детска възраст. Постепенно се развива бъбречна недостатъчност.
 
Лечението се състои в оперативна корекция на обструкцията на пикочните ппътища. При отпадането на бъбречната функция се преминава към хемодиализа и съответно се включва терапия насочена към усложненията от бъбречната недостатъчност. Показана е трансплантация на бъбрек.
 
Вродената бъбречна дисплазия може да се презентира самостоятелно или като част от малформативен синдром. Такива са:
  • Ehler-Danlos синдром– ставен хиперфлексибилитет, увеличена кожна еластичност
  • Ellis-van Creveld синдром - къси крайници, джуджешки ръст, полидактилия, вродени сърдечни малформации
  • Goldston синдром – малкомозъчни малформации
  • Ivemarsk’s синдром – агенезия на слезката, малформации на храносмилателния тракт и сърцето
  • Jeune’s синдром – джуджешки ръст, ангажиращ крайниците и торса
  • Laurence- Moon синдром - хипогонадизъм, умствено изоставане, ретинопатия и полидактилия
  • Meckel Gruber синдром – краниофациална дисплазия, енцефалоцеле, полидактилия
  • Орално-дигитален-фациален синдром - цепка на устната, езика, алвеоларните дъги, хипоплазия на носния хрущял
  • Von Hippel Lindau синдром – ангиоматозни пролиферации в ретината, мозъка, гръбначни мозък, надбъбреците
  • ZellWeger синдром - малформации в мозъка и черния дроб, изоставане в развитието, високи серумни нива на желязо и мед, мускулна хипотония.

   
   
Симптоми свързани с тази статия
Болка в корема, Висока температура, Високо кръвно налягане, Корем - болка, Кръв в урината, Кръвно налягане - повишено, Температура - повишена, Температура - субфебрилна,
Групи лабораторни изследвания
Биохимични, Бъбречна функция, Електролити и микроелементи, Урина,
Лабораторни изследвания
Креатинин, Общ белтък (урина), Урея Urea, Урина – белтък, качествено, Урина – белтък, количествено, Урина – кръв Микроскопско изследване, Урина – кръв Химично изследване,
Лечение и процедури
Трансплантация, Хемодиализа,
Тема на седмицата:
4 начина да се чувстваш леко през зимата

реклама
Виж още
Още от Дентално здраве



Сезонни продукти
НюзлетърНюзлетър                   RSS новиниRSS новини                   FacebookFacebook                   Twitter Twitter
Инвестор-Пулс ООД © 2001+ Всички права запазени
Реклама | Пишете ни | Контакти | За сайта | Карта | Условия за ползване
Investor-Puls ltd. © 2001+ All rights reserved. Contact Us | Advertising