Множествена склероза

Множествена склероза

Информацията в статията е насочена към потребители с медицински познания

Публикуван на: 23.02.2009 г.

Последна корекция: 23.02.2009 г.

Прочетен: 723131


Какво е множествена склероза?

Това е хронично възпалително автоимунно заболяване. Едно от най-честите на централната нервна система (главния и гръбначния мозък). Засяга както млади така и по-възрастни хора. Характеризира се с плаки на демиелинизация, пръснати в бялото вещество на главния и гръбначния мозък. В местата на демиелинизация се развива глиоза при относително запазване на аксоните. Аксоните имат изолационна обвивка, наречена миелин. Тя представлява бяла мастна субстанция, обвита около нервните влакна. Миелинът е изолатор, който позволява информацията (електрическите сигнали или импулси) да се провеждат с по-голяма скорост по хода на нервното влакно. Импулсите могат да "скачат" от едно прекъсване на миелиновата обвивка наречено прищъпване на Ranvier към следващото.

При множествената склероза в рамките на погрешна реакция на имунната система, тъкан, принадлежаща на организма се разпознава като чужда и се атакува като такава. В резултат на тези "автоагресивни" процеси, при множествената склероза се говори за автоимунно заболяване. Развива се реакция на възпаление, която води до увреждане на миелина. Възпалението уврежда не само миелина, но и олигодендроцитите - клетки в централната нервна система, отговорни за продукцията и поддържането на миелиновата обвивка на аксоните.

Процесът на разрушаване на миелина се нарича "демиелинизация". Демиелинизираните, "оголени" аксони не могат ефективно да провеждат нервните импулси. Провеждането на нервните импулси се забавя, а понякога дори се блокира. По този начин множествената склероза повлиява способността на мозъка да контролира функции като зрение, ходене, говорене и т.н. Нарича се "множествена", защото се засягат множество пръснати зони от главния и гръбначния мозък. Нарича се "склероза", защото болестта предизвиква "склероза" или уплътнение на мозъчната тъкан в засегнатите области от главния или гръбначния мозък.


Защо е необходимо да се познава това заболяване?

Това е едно от най-честите заболявания на ЦНС с голямо социално значение. Най- висока болестност се отчита в централна и северна Европа, южна Канада и северните части на САЩ и Нова Зеландия (250- 300: 100 000). Умерена честота има в останалите части на Европа. Ниска е честотата в Азия, Африка и Южна Америка. Младите хора са рисковият контингент за изява на множествена склероза - в периода на най-ползотворните години от живота си.


Кой може да се разболее от множествена склероза?

Тъй като все още има много неизвестни около множествената склероза, не можем да предвидим кой може да се разболее от множествена склероза. Все пак може да се каже кой има риск да развие множествена склероза.

Млади хора - симптомите обикновено се проявяват във възрастта между 20 и 40 години. Множествена склероза рядко се развива преди 15 или след 50 годишна възраст.

Жени - жените развиват множествена склероза два пъти по-често от мъжете. Множествена склероза няма връзка с бременността. Жените, болни от множествена склероза могат да имат деца.

Хора, живеещи в топлите области - множествена склероза се среща по-често между 40` и 60` северна и южна ширина. Колкото по-близо до екватора е дадена област, толкова по-малко са случаите на множествена склероза. Това разпространение на множествена склероза се свързва с по-голямото предразположение на бялата раса към развитие на болестта.

Хора, живеещи в области с висок стандарт на хигиена.


Какво е разпространение на риска от множествена склероза в световен мащаб:

Честотата на множествена склероза варира в различните части на света. Тя нараства с отдалечаване от екватора в двете земни полукълба. Бялата раса е по-предразположена към развитие на множествена склероза.

Очертава се тенденция да се среща по-често в области с по-високо ниво на икономическо развитие и с по-високо ниво на хигиенни навици. Вероятно децата от тези области не са изложени на действието на определени фактори от околната среда, които взаимодействат с имунната система


Какво причинява множествена склероза?

Това е една от най-големите загадки в медицината. Въпреки огромната изследователска работа, все още не е известно какво причинява множествена склероза. Обсъждана е ролята на редица фактори, но точната причина остава неясна.

В заключение, няма една единствена причина за множествена склероза. Смата се, че комбинацията от множество фактори е отговорна за развитие на болестта. Някои хора изглежда имат по-голям риск от развитие на множествена склероза поради наличие на генетична предиспозиция, която се предава в поколенията. Когато такива хора се срещнат в индивидуалния си живот с определени, все още неуточнени фактори от околната среда, взаимодействието на тези фактори с техния генетичен материал може да отключи развитието на множествена склероза.


Каква е ролята на миелина и неговата загуба?

Миелиновата обвивка на аксоните действа като изолатор за преминаващите електрически импулси. Импулсите се провеждат скокообразно от едно прищъпване на Ranvier към следващото. Така се осигурява висока скорост на провеждане на нервните сигнали. При множествена склероза се развиват огнища на демиелинизация, наречени плаки. Този процес ангажира бялото мозъчно вещество като аксоните на нервните клетки са относително съхранени. Плаките на демиелинизация могат да се разполагат навсякъде, но се срещат предимно около мозъчните стомахчета, в зрителните нерви и зрителното кръстовище, в корпус калозум, мозъчния ствол, малкия мозък и гръбначния мозък. Плаките могат да бъдат пресни (активни) с изразени прояви на възпаление - оток, периваскуларни инфилтрати от лимфоцити и макрофаги. Броят на олигодендроцитите, които са отговорни за продукцията на миелин е намален. Миелинът е разрушен с оголване на аксоните. В хроничните неактивни плаки се наблюдава развитие на глиоза.

Оголените, т.е. демиелинизирани аксони не могат да провеждат нервните импулси ефективно. Сигналите не могат да прескачат, а трябва да изминават цялата дължина на нервното влакно. Това е много по-бавно в сравнение със скокообразното предаване на сигнала. Към този процес се прибавя и влиянието на промените, които настъпват локално при развита реакция на възпаление.

Нервната трансмисия се забавя или дори блокира напълно. Нарушената трансмисия води до загуба на функция, чиято клинична изява са разнообразните симптоми.

При отзвучаване на възпалението се включват в действие възстановителни механизми, които водят до ремиелинизация (възстановяване на миелиновата обвивка на оголените аксони). Това е свързано с подобрение в нервното провеждане и съответно подобрение на неврологичния дефицит. Тази ремиелинизация обаче не е пълноценна. Миелиновата обвивка е по-тънка и с по-голям брой прищъпвания на Ranvier.


Кои са най-честите симптоми при множествена склероза?

Процесите на увреждане и възстановяване може да се развиват многократно през различен интервал от време. Какви точно симптоми ще се развият зависи от мястото на възпалителния демиелинизиращ процес и какви структури от нервната система са засегнати. Трудно е да се предвиди какви и колко тежки ще бъдат те. Може да се засегнат различни функции на тялото. Симптомите при множествена склероза са много разнообразни и варират значително при различните пациенти, както и в различните моменти от развитие на болестта при един и същ човек. Някои пациенти с множествена склероза може да не развият симптоми за различно дълъг период от време. Някои пациенти може да развият само част от типичните симптоми при множествена склероза.

Повечето от тези оплаквания може да се повлияят чрез приложение на ралични медикаменти. Някои от симптомите се срещат по-често, други изключително рядко. Все пак дори когато пациентите нямат симптоми въобще, множествената склероза може все още да е "скрито" активна.

Първите симптоми обикновено са много леки и преминават без лечение. Но с течение на времето те може да станат по-многобройни и тежки по изява. Обичайният ход на болестта е с кратки периоди на остра изява на симптоми, които се последват от период на отслабване или изчезване с продължителност седмици, месеци или дори години.


Как се развива множествена склероза?

Често първите белези на множествена склероза се появяват на възраст между 20 и 40 години.

Клиничният ход на болестта е изключително разнообразен, в зависимост от това колко тежко е било възпалението или колко бързо е бил разрушен миелинът. В приблизително 85% от пациентите болестта се развива като добре отграничени периоди на влошаване на състоянието - екзацербации (обикновено наричани рецидиви или пристъпи) и ремисии. Миелиновата обвивка може да бъде увредена в различни отдели на ЦНС, което означава, че и симптомите могат да бъдат най-разнообразни.

Не е възможно да се предвиди кога и къде ще възникне следващият възпалителен тласък. Понякога симптомите продължават няколко седмици. Когато възпалението утихне симптомите преминават (ремисия). Ремисията не означава непременно възвръщане към първоначалното състояние преди пристъпа. Някои от симптомите може да останат (резидуални симптоми).


Какви са основните типове множествена склероза?

На съвременния етап МС се разделя на четири стандартни типа:

Съществуват и редки форми на множествена склероза. Към тях се отнасят оптикомиелитът на Devic. Както и острата форма на множествена склероза, която е злокачествена форма с бързо развитие на инвалидизация и екзитус.


Кое причинява пристъп?

Провокиране на пристъп може да се получи от:


Какви изследвания са необходими за да се постави диагноза ?

Плаки на демиелинизация в главен и гръбначен мозък при магнитнорезонансна томография.

Магнитно-резонансно изследване - магнитно-резонансното изобразяване на главен и гръбначен мозък (скениране) дава възможност да се диагностицират уврежданията в бялото мозъчно вещество. С помощта на това изследване е установено, че при пациенти с множествена склероза може да се открият огнища на демиелинизация, които са "глухи"- т.е. не водят до изява на симптоми. МРТ изследването не може да се използва като показател за предвиждане на хода на болестта. Все пак изследването е важно при поставяне на диференциална диагноза между множествена склероза и други заболявания на централна нервна система, при които може да се наблюдават същите симптоми. Находката при множествена склероза не е специфична за заболяването.

Евокирани (предизвикани) потенциали - изследването дава възможност да се проверят обективно функциите на някои нервни пътища и влакна. Колкото по-изразена е демиелинизацията, толкова по-бавно е провеждането по нервните влакна. Изследването дава възможност да се установи наличие на лезии без явна клинична изява. Изследват се зрителни евокирани потенциали (ЗЕП), соматосензорни евокирани потенциали (СЕП) и мозъчностволови слухови потенциали (МССП).

Ликворно изследване (лумбална пункция) - дава възможност да се отчетат промени в общия белтък, албумина и клетките. Може да се установи нарастване на клетъчния брой с преобладаване на Т лимфоцитите и повишено ниво на ликворния протеин. Чрез електрофоретично изследване на ликвор се търси относително нарастване на имуноглобулините (предимно IgG) спрямо ликворния албумин. Това е показател за синтез на имуноглобулини интратекално. Изследването позволява да се прецени активността на процеса за даден момент.

Процесът на поставяне на диагноза множествена склероза започва с изключване на други възможни причини (заболявания). Нито едно изследване само по себе си не е категорично доказателство за наличие на множествена склероза. Ето защо диагнозата трябва да бъде съвкупност от анамнеза, данни от неврологичния статус и резултати от проведените изследвания. Диференциална диагноза се прави с широк кръг заболявания като други възпалителни заболявания на централна нервна система , които протичат с огнища на демиелинизация; системни заболявания на съединителната тъкан с ангажиране на централна нервна система; мозъчносъдови болести, дегенеративни и метаболитни заболявания, неоплазми и други.


Може ли да се лекува множествена склероза?

Не съществува медикамент, който да лекува множествена склероза. Все пак разработени са редица медикаменти, които повлияват симптомите при множествена склероза или променят тежестта и честотата на отделните пристъпи.


Как влияе множествената склероза върху бременноста?

Жените с МС могат да имат деца. Бременността не увеличава риска от развитие на нови пристъпи. Отчетено е намаляване на честотата на пристъпите по време на бременност. За съжаление честотата отново нараства през първите месеци след раждането.

Препоръчва се при пациенти лекувани с интерферон или имуносупресори и планирана бременност да се прекрати лечението три месеца преди забременяване. Лечението трябва да продължи след раждането.

Не се препоръчва кърмене на бебето. Мъжете, които желаят да имат деца също трябва да прекратят лечението един месец преди планирана бременност на партньорката си и да го продължат след зачеване.



Copyright © www.puls.bg
All Rights Reserved.