Миастения гравис - клиника

Автор: д-р Атанасова, Д.

Редактор: проф. Стаменова, П., дмн

Информацията в статията е насочена към потребители с медицински познания

Публикуван на: 23.02.2009 г.

Последна корекция: 23.02.2009 г.

Прочетен: 68136

Съдържание:

1. Каква е етиопатогенезата на миастения гравис?

2. Каква е статистиката при миастения гравис?

3. Каква е клиничната характеристика на миастения гравис?

4. Каква е обективната находка при миастения гравис?

5. Как се оценява слабостта на лицевата мускулатура?

6. Как се оценява слабостта на булбарната мускулатура?

7. Как се оценява слабостта в мускулатурата на крайниците?

8. Как се оценява слабостта на дихателната мускулатура?

9. Как се оценява слабостта на очната мускулатура?

10. Какво е миастенна криза?

11. Какво е холинергична и смесена криза?

12. Кои са провокиращите фактори при миастения гравис?

13. Каква е диференциалната диагноза?

1. Каква е етиопатогенезата на миастения гравис?

Важна роля в етиопатогенезата на миастения гравис заемат уврежданията на нервно-мускулния синапс. Той е изграден от следните структури:

пресинаптична мембрана (нервно окончание)
постсинаптична мембрана (мембрана на мускулното влакно)
синаптична цепка (пространсвото между двете мембрани)

Пресинаптичните нервни окончания съдържат везикули, изпълнени с ацетилхолин (Асh), които при достигане на акционен потенциал освобождават съдържимото в синаптичната цепка. Асh дифундира в синаптичната цепка и се свързва с Аch-рецептори. Те представляват лиганд–свързани–Na⁺–протеинови канали, съставени от 5 субединици, чрез които се реализира Na⁺ инфлукс към вътрешната страна на постсинаптичната мембрана и генериране на възбуден нервен потенциал, пропагиращ по мускулното влакно. Аch молекули се хидролизират от вътресинаптичния ензим ацетилхолинестераза (AchE).

Миастения гравис е заболяване с нарушен имунен толеранс. Установено е, че при миастенно болните честотата на съпътстващи автоимунни заболявания е много по-голяма (напр. автоимунен тиреоидит, системен лупус, ревматоиден артрит); при новородени от майка с миастения може да се развият преходни миастеноподобни симптоми и не на последно място при пациенти с миастения са постигнати отлични терапевтични резултати с имуномодулиращи средства - плазмафереза, кортикостероиди, интравенозен имуноглобулин, други имуносупресанти, както и тимектомия.

При миастения гравис се отключва хуморален имунен отговор, насочен към Аch-рецептори на постсинаптичната мембрана на напречнонабраздената мускулатура. Клинично се проявява когато техният брой се редуцира под 30% от нормалния. Установено е, че холинергичните рецептори на гладките мускули и сърдечния мускул проявяват различна антигенност от тази на останалата скелетна мускулатура, поради което те не се увреждат при това заболяване.

Причините за нарушение в имунният толеранс към Аch рецептори (автоантигени) все още се дискутират. Основна роля се отдава на отключването на поликлонален В-клетъчен хуморален имунен отговор към алфа-субединицата на Аch-рецептори, което води до нарушение в нервно-мускулното предаване по няколко механизма:

редукция на количеството на Аch-рецептори в нервно-мускулния синапс
комплемент- зависима деструкция на постсинаптичната мембрана
блокиране на свързването на ацетилхолина към Аch-рецептори;

Повишен титър на анти – Ach антитела се установява при 80-90% от миастенно болните.

Все по-голямо значение в патогенезата на миастения гравис се отдава и на Т-клетъчния имунен отговор. При 75% от пациентите с миастения се установява патология на тимуса (от тях - 85% тимусна хиперплазия, при 15% - тимом). Като се има предвид ролята на тимусната жлеза за съзряването на В- и Т-клетките на имунния отговор, както и подобрението на миастенно болните след неговото отстраняване се смята, че тимектомията е терапевтично оправдана.

Като отключващи фактори за автоимунен отговор при миастения гравис се обсъждат различни ендокринни, инфекциозни, медикаментозни и токсични нокси, но до сега не е установен определен етиологичен агент.