Миастения гравис - клиника

Миастения гравис - клиника
Информацията в статията е насочена към потребители с медицински познания

Публикуван на: 23.02.2009 г.

Последна корекция: 23.02.2009 г.

Прочетен: 83996

Съдържание:

1. Каква е етиопатогенезата на миастения гравис?

Важна роля в етиопатогенезата на миастения гравис заемат уврежданията на нервно-мускулния синапс. Той е изграден от следните структури:

  • пресинаптична мембрана (нервно окончание)
  • постсинаптична мембрана (мембрана на мускулното влакно)
  • синаптична цепка (пространсвото между двете мембрани)

Пресинаптичните нервни окончания съдържат везикули, изпълнени с ацетилхолин (Асh), които при достигане на акционен потенциал освобождават съдържимото в синаптичната цепка. Асh дифундира в синаптичната цепка и се свързва с Аch-рецептори. Те представляват лиганд–свързани–Na+–протеинови канали, съставени от 5 субединици, чрез които се реализира Na+ инфлукс към вътрешната страна на постсинаптичната мембрана и генериране на възбуден нервен потенциал, пропагиращ по мускулното влакно. Аch молекули се хидролизират от вътресинаптичния ензим ацетилхолинестераза (AchE).

Миастения гравис е заболяване с нарушен имунен толеранс. Установено е, че при миастенно болните честотата на съпътстващи автоимунни заболявания е много по-голяма (напр. автоимунен тиреоидит, системен лупус, ревматоиден артрит); при новородени от майка с миастения може да се развият преходни миастеноподобни симптоми и не на последно място при пациенти с миастения са постигнати отлични терапевтични резултати с имуномодулиращи средства - плазмафереза, кортикостероиди, интравенозен имуноглобулин, други имуносупресанти, както и тимектомия.

При миастения гравис се отключва хуморален имунен отговор, насочен към Аch-рецептори на постсинаптичната мембрана на напречнонабраздената мускулатура. Клинично се проявява когато техният брой се редуцира под 30% от нормалния. Установено е, че холинергичните рецептори на гладките мускули и сърдечния мускул проявяват различна антигенност от тази на останалата скелетна мускулатура, поради което те не се увреждат при това заболяване.

Причините за нарушение в имунният толеранс към Аch рецептори (автоантигени) все още се дискутират. Основна роля се отдава на отключването на поликлонален В-клетъчен хуморален имунен отговор към алфа-субединицата на Аch-рецептори, което води до нарушение в нервно-мускулното предаване по няколко механизма:

  • редукция на количеството на Аch-рецептори в нервно-мускулния синапс
  • комплемент- зависима деструкция на постсинаптичната мембрана
  • блокиране на свързването на ацетилхолина към Аch-рецептори;

Повишен титър на анти – Ach антитела се установява при 80-90% от миастенно болните.

Все по-голямо значение в патогенезата на миастения гравис се отдава и на Т-клетъчния имунен отговор. При 75% от пациентите с миастения се установява патология на тимуса (от тях - 85% тимусна хиперплазия, при 15% - тимом). Като се има предвид ролята на тимусната жлеза за съзряването на В- и Т-клетките на имунния отговор, както и подобрението на миастенно болните след неговото отстраняване се смята, че тимектомията е терапевтично оправдана.

Като отключващи фактори за автоимунен отговор при миастения гравис се обсъждат различни ендокринни, инфекциозни, медикаментозни и токсични нокси, но до сега не е установен определен етиологичен агент.

Симптоми свързани с тази статия
Гълтане - затруднено, Двойно виждане, Дишане - затруднено, Затруднено гълтането, Затруднено дишане, Мускулна слабост, Слабост - мускулна, Уморяемост,
Тема на седмицата
Как да се отървем от неприятното акне?

реклама
Виж още
Още от Акценти


НюзлетърНюзлетър                   RSS новиниRSS новини                   FacebookFacebook
Инвестор-Пулс ООД © 2001+ Всички права запазени
Реклама | Пишете ни | Контакти | За сайта | Карта | Условия за ползване
Investor-Puls ltd. © 2001+ All rights reserved. Contact Us | Advertising