ФорумФорум       ФорумСправочник       ФорумТест         |     Вход
Аптека онлайн

Атипични паркинсонови синдроми

Атипични паркинсонови синдроми
Информацията в статията е насочена към потребители с медицински познания

Публикуван на: 21.02.2009 г.

Последна корекция: 21.02.2009 г.

Прочетен: 89238

Съдържание:

7. Каква е клиничната картина и лечението на атипичните паркинсонови синдроми?

За диференцирането между различните атипични паркинсонови синдроми, както и за разграничаването им от Паркинсоновата болест е важно не само познаването на клиниката на заболяванията, но също и проследяването на развитието на симптоматиката особено през първите 4 години, тъй като голяма част от симптомите или близки до тях могат да се срещат в различен процент при няколко заболявания.

  • деменция с телца на Леви - клинично заболяването се припокрива с болестта на Алцхаймер и Паркинсоновата болест. В половината от случаите когнитивните нарушения са начало на заболяването, а в останалите, за да бъде поставена диагноза деменция с телца на Леви, деменция трябва да се развие до 1 – 3 години. Паркинсонизъм се развива при 80% от пациентите. Когнитивните нарушения флуктуират, обхващат промени във вниманието и будността. Флуктуациите могат да са придружени със сомнолентност и продължават минути до месеци. Характерни са психични симптоми като делюзии, повтарящи се зрителни халюцинации, не свързани с приеманите медикаменти. Паркинсонизмът е симетричен, акинетичен, ригиден, като треморът е по-слабо застъпен. (Тремор на почивка 27-55%). Дизартрия, дисфагия, падания се наблюдават по-често, отколкото при Паркинсоновата болест. Допълнителни симптоми са апраксия, афазия, нарушения на визуално-пространствената ориентация, акалкулия, агнозия, синкопи, преходна загуба на съзнание и незрителни халюцинации. До 87% от пациентите с деменция с телца на Леви имат добър отговор към допаминергично лечение. Препоръчва се употребата на L-dopa с СОМТ инхибитор. Когнитивните нарушения се лекуват с холинестеразни инхибитори, зрителните халюцинации с 50 mg clozapin, ортостатичната хипотония – със симпатикомиметици. Поради риск от халюцинации се търсят ниски дози L-dopa и не се използват допаминови агонисти.
  • мултисистемна атрофия - заболяването се характеризира с паркинсонизъм, придружен от малкомозъчни, автономни и други атипични черти. Описват се две форми на заболяването: MSA-P – при 80% от пациентите с доминиращ паркинсонизъм и MSA-C с доминираща церебеларна атаксия. Засягат се мъже и жени от 33 до 78 години, като средната възраст е 54 години. Продължителността на живота е 6-9 години. Паркинсоновите прояви са основно брадикинезия, ригидност, постурален тремор, тремор в покой (34%), загуба на равновесие, нестабилна походка. Установяват се при 90% от пациентите. При 27-56% началото е асиметрично. Малкомозъчните прояви са атаксия, дизартрия, окуломоторни смущения. Откриват се при 50% от болните. Автономни и пирамидни нарушения се развиват при почти всички пациенти. Автономните нарушения са основно ортостатична хипотония, еректилна дисфункция, намалена генитална чувствителност при жените, констипация, хипо до анхидроза, уринна инконтиненция или ретенция. Пирамидните белези са слабо изразени – рефлекс на Бабински, псевдобулбарна пареза и хиперрефлексия. Допълнително могат да се наблюдават сънни, когнитивни нарушения, депресия и други. Отговорът на лечението с L-dopa e 69-75%, но бързо намалява, като до 35% остават частично чувствителни. Няма ефективно медикаментозно лечение. Хипотонията може да се повлияе чрез прием на течности и NaCl, по-често хранене.
  • прогресивна супрануклеарна парализа - заболяването се представя с ранна постурална нетабилност и падания, вертикална погледна супрануклеарна пареза, челна субкортикална деменция и паркинсонизъм с брадикинезия и изявена аксиална ригидност, еотговарящ на L-dopa лечение. Пациентите с прогресивна супрануклеарна парализа са хомозиготи по H1 тау хаплотип. Заболяването засяга двукратно по-често мъжете. Описва се връзката между прогресивната супрануклеарна парализа и невротоксични вещества. Тютюнопушенето и употребата на кафе са протективни фактори. Прогресивната супрануклеарна парализа се развива в шестото или седмото десетилетие, никога преди 40 години, средно на 58 години. Пациентите живеят 2 до 12 години, казуистично до 24 години, като смъртта настъпва средно за 5 години и се причинява от хипостатична пневмония. Погледната пареза обикновено се развива след 3 години, като най-често се предшества от забавяне на вертикалните сакади. Характерни клинични синдроми са и псевдобулбарната парализа, взирането, липсата на мигане и седенето "en block". По редки са пирамидни и малкомозъчни синдроми. Статичният тремор се среща в 17%. Деменцията се характеризира с паметови нарушения, затруднения в планирането, апатия или възбудимост.
  • кортикобазална дистрофия - това е бавно прогресиращо заболяване с начало в зрялата възраст, характеризиращо се с дегенерация на базалните ганглии и мозъчната кора. Болестта не започва преди 45-тата година и засяга еднакво двата пола. Средната преживяемост е 7-8 години, като смъртта настъпва от аспирационна пневмония или сепсис. Съществуват два фенотипа с различно анатомично участие. Болестта е свързана с H1/H1 тау фенотип. Характерна е комбинацията от двигателни и перцептивни смущения. При около 50% от случаите заболяването се представя с асиметричен паркинсонизъм, дистония, апраксия на крайниците, миоклонус, неглект и евентуално синдром на "отчуждения" крайник. Възможни са ранни речеви, но без гълтателни нарушения. При други пациенти са възможни афазия, нарушения във вниманието, смущения на поведението по фронтален тип и други когнитивни симптоми. Възможни са инконтиненция, билатерални пирамидни или паркинсонови смущения. Паркинсонизмът не се повлиява от L-dopa и при 95% от случаите започва асиметрично.
   
   
Симптоми свързани с тази статия
Акинетичност, Брадикинезия, Деменция, Дизартрия, Дисфагия, Загуба на равновесие, Равновесие - загуба, Ригидност, Тремор,
Тема на седмицата:
4 начина да се чувстваш леко през зимата

реклама
Виж още
Още от Детско здраве



Сезонни продукти
НюзлетърНюзлетър                   RSS новиниRSS новини                   FacebookFacebook                   Twitter Twitter
Инвестор-Пулс ООД © 2001+ Всички права запазени
Реклама | Пишете ни | Контакти | За сайта | Карта | Условия за ползване
Investor-Puls ltd. © 2001+ All rights reserved. Contact Us | Advertising