Таласемия най-разпространената хемолитична анемия

Puls.bg   |   27 май 2010   |   Коментари 0
Таласемия най-разпространената хемолитична анемия

За нормалното функциониране на всяка клетка от тялото ни, едно от най-важните условия е 
адекватното и снабдяване с кислород.

 

При някои патологични състояния, свързани с различни дефекти в структурата или биохимичните процеси на еритроцита, функциите им са силно увредени, което води до преждевременното им унищожаване от клетките на слезката и съответно до възникването на хемолитични анемии.

 

Групата на хемолитичните анемии е изключително разнообразна и в нея се включват различни вродени или придобити състояния, при които се наблюдава дефект в мембраната на клетката, в метаболитните и процеси, в синтезата на главния преносител на кислород в организма – хемоглобина, дефекти в различни мембранни протеини.

 

Една от най-честите анемии, дължаща се на липса или намален синтез на хемоглобин е талесемията.

 

При този вид анемия в организма изобщо не се произвежда или се произвежда намалено количество алфа, или бета белтъчна верига. Намаленият синтез на някоя от белтъчните вериги води и до намалена продукция на хемоглобин като цяло.

 

Характерно при таласемия е, че въпреки намаления синтез на едната белтъчна верига, втората се синтезира нормално, и това води до излишък от протеина в самия еритроцит. В резултат се скъсява живота на клетката и се появява хемолитичен синдром.

 

Според специалисти, таласемиите се дължат на мутационни фактори, които водят до промяна в наследствената информация на клетките. Те се предават по автозомен механизъм и около 100 000 бебета в света ежегодно се раждат с остра форма на заболяването.

 

Най-често таласемията се наблюдава при хора от Италиански, Гръцки, Южноафрикански, Африкански произход, както и при хора от Средния Изток.

 

Двата основни типа таласемия са наречени алфа - и бета - таласемия в зависимост от това коя част от кослород-пренасящия протеин (хемоглобин) липсва в червените кръвни клетки.

 

Най-острата форма на алфа-таласемия, която засяга главно индивиди от Южна Азия, Китай и Филипините, резултира в смъртта на плода или новороденото. Повечето индивиди с алфа-таласемия са с по-леки форми на болестта с различни степени на анемия.

 

Бета – таласемията е едно от най-честите моногенни заболявания в света. В частност бета – таласемията е най-често срещаното генетично заболяване в средиземноморските страни. На някои от средиземноморските острови честотата на хетерозиготите варира между 5 и 20%. Разпространението на таласемия минор е преобладаващо при кипърци (14.7%), гърци (8%), албанци (7.1%) и италианци (3.7%). Честотата на заболяването в България е 2.4%, което означава че 200 000 хиляди българи са носители, 18-20 новородени се раждат с таласемия минор.

 

Съществуват основно два вида бета-таласемии: Таласемия мажор и таласемия минор.

 

Таласемия минор е по-леката форма на заболяването, която протича най-често безсимптомно или с незначителни оплаквания. Често този вид анемия може да остане недиагностициран или да бъде открит напълно случайно.

 

Диагнозата се поставя след електрофореза, чрез която се установява намаление на нормалния хемоглобин А1 в организма и увеличение на хемоглобин А2.

 

При талесемия минор се провежда предимно медикаментозно лечение и много рядко се се налага хемотрансфузиия.

 

Таласемия мажор е най-острата форма на заболяването. Тя се нарича още анемия на Кули (Cooley) на името на доктора, който я е описал за пръв път през 1925г.

 

Таласемия мажор се проявява след 6-месечна възраст и се изразява в тежко протичаща анемия, жълтеница, увеличена слезка, деформация на черепа поради хиперплазия на червения костен мозък, изоставане в растежа и развитието.

 

Диагнозата се поставя на базата на определяне на съотношението на типовете хемоглобини чрез електрофореза.

 

Лечението на заболяването е симптоматично и се изразява в хемотрансфузия - преливане на еритроцитни концентрати с цел да се поддържа хемоглобин над 95 g/l, за да се избегне изоставането във физическото развитие, костните промени, да се коригира анемичният синдром. Поради развитието на вторична хемохроматоза (натрупване на желязо в паренхимните органи) е задължително лечението и с хелатори на желязото за извеждане на излишното желязо чрез урината.
 


Още по темата:

реклама  




Коментари (0)

Няма изказани коментари.



Вашето име:
Коментар:
500 оставащи символа
Въведете код:
Тема на седмицата
Скарлатина - винаги с едно наум!

реклама
Още от
реклама
Галерия
Видове нетрадиционно лечение на мигрена
Видове нетрадиционно лечение на мигрена
Как да облекчим болката в гърба?
Как да облекчим болката в гърба?
Някои от най-добрите трикове за отслабване
Някои от най-добрите трикове за отслабване
Предменструален синдром – какво представлява?
Предменструален синдром – какво представлява?
Изгодни оферти
Още от Естетични процедури
реклама
НюзлетърНюзлетър                   RSS новиниRSS новини                   FacebookFacebook
Инвестор-Пулс ООД © 2001+ Всички права запазени
Реклама | Пишете ни | Контакти | За сайта | Карта | Условия за ползване
Investor-Puls ltd. © 2001+ All rights reserved. Contact Us | Advertising