Таласемия най-разпространената хемолитична анемия

Puls.bg   |   27 май 2010   |   Коментари 0
Таласемия най-разпространената хемолитична анемия

За нормалното функциониране на всяка клетка от тялото ни, едно от най-важните условия е 
адекватното и снабдяване с кислород.

 

При някои патологични състояния, свързани с различни дефекти в структурата или биохимичните процеси на еритроцита, функциите им са силно увредени, което води до преждевременното им унищожаване от клетките на слезката и съответно до възникването на хемолитични анемии.

 

Групата на хемолитичните анемии е изключително разнообразна и в нея се включват различни вродени или придобити състояния, при които се наблюдава дефект в мембраната на клетката, в метаболитните и процеси, в синтезата на главния преносител на кислород в организма – хемоглобина, дефекти в различни мембранни протеини.

 

Една от най-честите анемии, дължаща се на липса или намален синтез на хемоглобин е талесемията.

 

При този вид анемия в организма изобщо не се произвежда или се произвежда намалено количество алфа, или бета белтъчна верига. Намаленият синтез на някоя от белтъчните вериги води и до намалена продукция на хемоглобин като цяло.

 

Характерно при таласемия е, че въпреки намаления синтез на едната белтъчна верига, втората се синтезира нормално, и това води до излишък от протеина в самия еритроцит. В резултат се скъсява живота на клетката и се появява хемолитичен синдром.

 

Според специалисти, таласемиите се дължат на мутационни фактори, които водят до промяна в наследствената информация на клетките. Те се предават по автозомен механизъм и около 100 000 бебета в света ежегодно се раждат с остра форма на заболяването.

 

Най-често таласемията се наблюдава при хора от Италиански, Гръцки, Южноафрикански, Африкански произход, както и при хора от Средния Изток.

 

Двата основни типа таласемия са наречени алфа - и бета - таласемия в зависимост от това коя част от кослород-пренасящия протеин (хемоглобин) липсва в червените кръвни клетки.

 

Най-острата форма на алфа-таласемия, която засяга главно индивиди от Южна Азия, Китай и Филипините, резултира в смъртта на плода или новороденото. Повечето индивиди с алфа-таласемия са с по-леки форми на болестта с различни степени на анемия.

 

Бета – таласемията е едно от най-честите моногенни заболявания в света. В частност бета – таласемията е най-често срещаното генетично заболяване в средиземноморските страни. На някои от средиземноморските острови честотата на хетерозиготите варира между 5 и 20%. Разпространението на таласемия минор е преобладаващо при кипърци (14.7%), гърци (8%), албанци (7.1%) и италианци (3.7%). Честотата на заболяването в България е 2.4%, което означава че 200 000 хиляди българи са носители, 18-20 новородени се раждат с таласемия минор.

 

Съществуват основно два вида бета-таласемии: Таласемия мажор и таласемия минор.

 

Таласемия минор е по-леката форма на заболяването, която протича най-често безсимптомно или с незначителни оплаквания. Често този вид анемия може да остане недиагностициран или да бъде открит напълно случайно.

 

Диагнозата се поставя след електрофореза, чрез която се установява намаление на нормалния хемоглобин А1 в организма и увеличение на хемоглобин А2.

 

При талесемия минор се провежда предимно медикаментозно лечение и много рядко се се налага хемотрансфузиия.

 

Таласемия мажор е най-острата форма на заболяването. Тя се нарича още анемия на Кули (Cooley) на името на доктора, който я е описал за пръв път през 1925г.

 

Таласемия мажор се проявява след 6-месечна възраст и се изразява в тежко протичаща анемия, жълтеница, увеличена слезка, деформация на черепа поради хиперплазия на червения костен мозък, изоставане в растежа и развитието.

 

Диагнозата се поставя на базата на определяне на съотношението на типовете хемоглобини чрез електрофореза.

 

Лечението на заболяването е симптоматично и се изразява в хемотрансфузия - преливане на еритроцитни концентрати с цел да се поддържа хемоглобин над 95 g/l, за да се избегне изоставането във физическото развитие, костните промени, да се коригира анемичният синдром. Поради развитието на вторична хемохроматоза (натрупване на желязо в паренхимните органи) е задължително лечението и с хелатори на желязото за извеждане на излишното желязо чрез урината.
 


Още по темата:

реклама  




Коментари (0)

Няма изказани коментари.



Вашето име:
Коментар:
500 оставащи символа
Въведете код:
Тема на седмицата
Как да отглеждаме здрави деца – отговори дава форум „Детско здраве“ на Puls.bg на 11 октомври в Интер Експо Център

реклама
Още от
реклама
Галерия
Здравен хороскоп за месец октомври
Здравен хороскоп за месец октомври
9 полезни срещу грип храни
9 полезни срещу грип храни
Най-честите причинители на обриви при децата?
Най-честите причинители на обриви при децата?
13 фактора, които убиват желанието за секс
13 фактора, които убиват желанието за секс
Изгодни оферти
Още от Релакс
реклама
НюзлетърНюзлетър                   RSS новиниRSS новини                   FacebookFacebook
Инвестор-Пулс ООД © 2001+ Всички права запазени
Реклама | Пишете ни | Контакти | За сайта | Карта | Условия за ползване
Investor-Puls ltd. © 2001+ All rights reserved. Contact Us | Advertising