Любопитно

Муковисцидоза е най-често срещаното от редките заболявания. Както е известно поддържането живота и лечението на болни от редки заболявания изисква много средства.
В България има 183 болни от муковисцидоза. Заради спецификата на заболяването, тези болни са предимно деца.
В западните страни средната продължителност на живот на тези болни е 40-50 години, у нас - 12,5 г.
Държавата прави нещо за тях. Осигурява им три медикамента, единия от които само за 76 пациенти, другите два са: инхалатор и храносмилателни ензими, за да могат все пак да дишат и да усвояват част от храната, която поглъщат.
Достатъчно ли е това? И колко далече сме от европейските стандарти?


Кристина от гр. Дебелец, родена през 2006 г., наскоро навършила 3 г.
Случаят е разказан от майка й Милена Костадинова.


Първата трудност, с която се сблъсках още при раждането на Милена е непоставяне на точна диагноза.
Кристина се роди втори близнак с тегло 2400 г. В увредено общо състояние, с акроцианоза, с хипотрофия. Дишане – отслабено везикуларно, с епихастрален тираж. Отделя жилав мекониум. Детето беше поставено в кувьоз. Назначи се антибиотично и кислородолечение.
С лош тегловен прираст е – храни се със сонда. От родилния дом я изписаха месец след раждането, с тегло 2650 кг.
Следват две пролежавания в болница. Месец по-късно я приеха за изследвания и за уточняване на диагноза в болница. Изписаха я след пет  дни след направен потен тест, който се оказа отрицателен с предполагаема диагноза: непоносимост към белтъка на кравето мляко.
Започва хранене със соеви адаптирани млека.

Единадесет дни по-късно след системно повръщане по време на хранене я приеха в болница с остър бронхиолит. Изписване след седмица.
На 10.01.2007 г. я транспортираха до Детска клиника към Александровска болница в София с остър бронхиолит, в тежко общо състояние с изразена вентилаторна и дихателна недостатъчност, с тежка хипоксемия с хиперкапнея. Направен двукратно потен тест, който излиза с високи стойности на хлориди в потта. Диагнозата потвърдена с ДНКанализ. Детето е изписано на 26.01.2007 г.


По-късното диагностициране доведе до забавяне на правилната терапия и съответното хранене в първите 3 месеца.

Храненето на Кристина от кърмаческа възраст до сега е една проверка на търпението и каляване на волята и нервите. Храни се избирателно, приема по-малко количество храна от необходимата за нейната възраст, което от своя страна изисква по-калорична и разнообразна храна. При всяко хранене задължително се дават ензими – Креон, като необходимото количество за нея е 50000Е на прием. Криси е с лош тегловен прираст, на 3-годишна възраст е и тежи 9 кг.


Ежедневно се правят по най-малко 3 инхалации с физиологичен разтвор, а при необходимост броят на инхалациите се увеличава и се добавя Вентолин, който се включва тогава, когато има дихателна недостатъчност и за втечняване на секретите в белите дробове.


Всеки ден приема АЦЦ 100 по 2-3 прахчета и сироп за кашлица. При невъзможност за изкарване на храчките, секретите се задържат и осигуряват среда за инфекция, която се атакува с антибиотици – по-силни, по-ново поколение, за да са по-пречистени и съответно са по-скъпи! Лечението е в период от 14-21 дни.


Заради муковисцидозата Криси е често боледуващо дете –
През 2007 и през 2009 г. на два пъти е приемана за лечение в болница с бронхит, бронхиолит, рецидивиращ бронхит. Като последния път е изписана без промяна в състоянието.
Боледуванията й протичат много остро – обезводнява се, отказва храна, отпуска се. Повишава температура. Всеки път при постъпване в болница се страхувам за хода на заболяването – дали и този път ще бъде овладяна инфекцията и няма да я загубя…
Всеки път когато се налага болнично лечение започва поредното молене на лекарите за отделна стая, за по-силен антибиотик и т.н. А по-силният антибиотик й е нужен не заради каприз, а защото по-добре атакува и убива по-ефективно бактериите, причиняващи инфекциите. Една банална бактерия,която при един здрав организъм причинява примерно ангина, при нашите деца може да доведе до фатален край. Попаднала в белите дробове, инфекциозният причинител намира подходяща среда за развитие на инфекция, заради слузестите секрети.
Лечението с по-слаби антибиотици в ниски дози, които по принцип са подходящи за деца на тази възраст, но без муковисцидоза, не винаги успява да убие причинителя, което води до усложнения и до резистентност към последващо лечение с този антибиотик.


Липсата на възможност за самостоятелна стая (изключвам VIP стаите) води до усложняване на обективното състояние и може да е фатално.
Това е необходимо защото детето с муковисцидоза трябва много да се пази от други болни, които са носители на други микроорганизми, за да се избегнат усложнения, т.е. пневмонии, които нанасят сериозни поражения на вече увредените бели дробове.


Липсата на клинична пътека, в повече от случаите, оставя лекарите с “вързани ръце” – пътеката, по която сме приети е с недостатъчно средства за необходимото лечение.
Лечение не ни е отказвано все още – лекарите искат да помогнат, но…Лечението, което е подходящо за Кристина не отговаря в цифри на клиничната пътека, по която ни приемат. Тоест трябва да се проведе лечение с венозен антибиотик, но сме приети по клинична пътека бронхит, която не покрива разходите за този антибиотик.



Денонощно е ангажиран човек с Кристина. Тя не може да посещава детска ясла, поради високия риск от често боледуване, а в дневните центрове не искат деца с муковисцидоза, защото няма как да ги хранят. Следователно един от родителите трябва да остане в къщи с детето. Това няма да е такъв проблем, ако финансово може да се издържи с една заплата. В моя случай – Кристина има по-голям батко и брат близнак.

Като беше бебе се хранеше със специализирани адаптирано мляко и храни, а сега приема висококалорични хранителни продукти, все още пасирани.


Много бързо се задъхва и изморява при игра. Спи неспокойно – кашля от секретите, често повръща.

Необходимите средства, за да й осигуряваме минимума варират между 500-700лв. Месечно. Това са за храна около 300 лв., за медикаменти (пробиотици, витамини, хранителни добавки, Вентолин, АЦЦ 100, Амбрекс, физиологичен разтвор, антибиотик при нужда) – 150 лв., за други хигиенични средства – 70 лв.


Инхалациите се правят ежедневно цял живот. След тях й се прави дренаж на белите дробове. След навършване на 3 години се включиха процедури за дишане – бълбукане със сламка във вода, свирене със свирка – по 3 пъти дневно по 5 серии. От едната инхалация и храненето до другата инхалация се дават витамини, сироп, АЦЦ 100, пробиотици.

Един от основните проблеми е неуреденият статут на човека, който се грижи за такова дете. В нашия случай става дума за бабата на детето, която не е в пенсионна възраст. Работи 1 година по програма „Детегледачка” до навършване на 3 години на детето. След което се регистрира в Бюрото по труда като безработна. Отказаха и заплащане, поради факта, че е била в договорни отношения с държавата и няма право на заплащане. При такъв парадокс, кой ще иска да помага и да се грижи за такова дете!?
Аз мога да стана Личен асистент на Кристина, но оставаме с 1 заплата за 5 човека...