ФорумФорум       ФорумСправочник       ФорумТест         |     Вход
Аптека онлайн

Прогерия – мистериозната болест на „децата старци" (ІІ-ра част)

Puls.bg   |   16 юни 2010   |   Коментари 1
   
   
Прогерия – мистериозната болест на „децата старци

І-ва маст на материала можете да видите тук

 

Характерни за синдромът на Хътчинсън-Гилфорд са обща атрофия, обездвижване и слабост.



Специалистите обясняват, че прогерията е засяга предимно представители на бялата раса – 97% от всички описани случаи. Причината за тази расова предопределеност все още е загадка за научните среди.

 

Въпреки, че заболяването е вродено, често остава неразпознато при раждането. В други случаи се наблюдават склеродерматозни кожни промени.

Диагнозата най-често се поставя на възраст между 6 и 12 месеца, когато аномалиите се засилват и се появяват характерните лицеви белези, кожни и мускулно-скелетни изменения.

Външният вид при деца със синдрома на Хътчинсън-Гилфорд е много типичен.

Кожа

  • Склеродерматозни кожни изменения, които се проявяват още в първата година от живота.
  • Кожата става загрубяла, бляскава и нееластична. 
  • Издути вени на скалпа
  • Загуба на подкожна мазнина по цялото тял
  • Прогресивна хиперпигментация в областите изложени на слънце.


Коса

  • Прогресивна алопеция, 
  • загуба на вежди, мигли и т.н.

Лице

  • Изпъкнали уши с липса на меката част
  • Остър нос
  • Тънки устни с централно лицева цианоза
  • Изпъкнали очи
  • Фронтална и теменна псевдохидроцефалия
  • Среднолицева хипоплазия с микрочелюстна
  • Широка предна фонтанела


Крайници

  • Мусколноскелетни аномалии
  • Тънки крайници с изпъкнали стави
  • Крушовиден гръден кош с къси, дистрофични ключици
  • Двустранна бедрена дислокация


Въпреки многобройните физически аномалии, пациентите с HGPS са със запазена интелигентност и емоционалност като здравите си връстници.

 

Независимо от  напредъка на медицината, все още няма ефективна терапия за синдрома на Хътчинсън-Гилфорд (HGPS). Лечението е по-скоро симтоматично, целящо да забави до колкото е възможно патологичните процеси и да облекчи състоянието.

 

Често при прогерия се препоръчва редовният прием на ниски дози аспирин, като профилактика срещу кардиовискуларни и церебралновискуларни атеросклеротични заболявания.

 

Леката физическа активност и подходящи спортни занимания могат да повишат качеството на живота, а хидртерапията може частично да подобри подвижността на ставите и да намали симптомите на артрит.

За съжаление прогнозата при тези деца е неблагоприятна.

 

Синдром на Хътчинсън-Гилфорд е смъртоносно заболяване, при което средната очаквана продължителност на живот е едва 13 години, като пациентите в много редки случаи достигат до 20-25 годишна възраст.

 

Леталният изход е резултат предимно от атеросклероза на коронарните артерии и мозъчните кръвоносни съдове. 90% от пациентите умират директно от усложнения от прогресивна атеросклероза. Въпреки че са деца, пациентите с HGPS страдат от заболявания, типични за напредналата възраст, каквито са фибрози на миокарда, калциране на митралните съдове и съдовете на аортата, водещи до инфаркт.
 


Още по темата:

   
   

реклама  




Коментари (1)

Коментарите са изказани от наши потребители и са автентични, без редакторска намеса. Екипът на Puls.bg не носи отговорност за съдържанието им.

iulia     2010-06-16 18:40:22
gledah po diskavari film za takiva deca.Znam za kakvo stava na vapros.Mnogo e tujno da gledash dete na 6,7 godini ,a s vid na 70 godishen strec
1 намерени, страница 1 от общо 1  1 



Вашето име:
Коментар:
500 оставащи символа
Въведете код:
Тема на седмицата:
Стомашно-чревни проблеми по време на почивка

реклама
Още от Актуално
реклама
Галерия
Диабет – първите симптоми, от жаждата до...
Диабет – първите симптоми, от жаждата до...
Митове и факти за сезонните алергии
Митове и факти за сезонните алергии
Природни средства срещу грип и простуда
Природни средства срещу грип и простуда
Грип и настинка – в какво е разликата?
Грип и настинка – в какво е разликата?
Изгодни оферти
Още от Здрав ум
реклама

Сезонни продукти
НюзлетърНюзлетър                   RSS новиниRSS новини                   FacebookFacebook                   Twitter Twitter