ФорумФорум       ФорумСправочник       ФорумТест         |     Вход
Аптека онлайн

Холопрозенцефалия - вродена аномалия на мозъка

д-р Станислав Димитров   |   07 август 2018   |   Коментари 0
   
   
Холопрозенцефалия - вродена аномалия на мозъка

Източник: iStockphoto

Какво представлява холопрозенцефалията?


Холопрозенцефалията е рядка вродена малформация на мозъка, която е резултат от непълно разделяне на двете мозъчни полукълба – ляво и дясно, по време на вътреутробното развитие. Обикновено настъпва през 3-6 гестационна седмица. Първоначално, по време на ембрионалното развитие, главният мозък се развива като единно образувание, наречено прозенцефалон (преден мозък), при което двете хемисфери остават анормално сраснали.


Състоянието може да повлияе и върху развитието на главата и лицето, в повечето случаи аномалията е несъвместима с живота. В най-тежките случаи се включват сериозни малформации на мозъка, които често причиняват спонтанен аборт или мъртво раждане. Обикновено тежестта на дефектите на лицето съответства на тежестта на мозъчния дефект.


В по-леките случаи на холопрозенцефалия новородените са с нормално или близко до нормалното развитие на мозъка, но имат лицеви малформации, засягащи горната устна, очите и носа. Може да възникнат симптоми като гърчове и умствено изоставане.


Разпознати са три форми, но в спектъра на болестта вече са включени допълнителни. Трите основни форми, в низходящ ред на тежест са:

 

  • Алобарна - най-сериозната форма, в която мозъкът не се разделя на полукълба, обикновено се свързва с тежки лицеви малформации, включително липса на нос и наличие на едно единствено централно разположено око (циклопия).
  • Семилобрана -  полукълбата на мозъка са сравнително разделени;
  • Лобарна -  мозъкът е близък до нормалния.


Прогнозата зависи от формата на състоянието, както и от съпътстващите го причини за възниването му.

 


Какви са причините за холопрозенцефалията?


Холопрозенцефалията може да бъде причинена от мутации в поне 14 различни гена, хромозомни аномалии или агенти, които могат да причинят вродени дефекти (тератогени).

 

Холопрозенцефалията може да бъде отличителен белег на някои синдроми при генетични аномалии (синдром на Едуардс, синдром на Патау, синдром на Смит-Лемли-Опитц, синдром на Дженуа и др.). В много случаи точната причина е неизвестна. Продължителността на живота на хората с това заболяване варира и лечението зависи от симптомите и тежестта на заболяването при всеки човек.


Как се поставя диагнозата на холопрозенцефалията?


За диагностицирането на холопрозенцефалията се използва образна диагностика. Малформациите може да бъдат забелязани преди раждането с помощта на ултразвук. Генетичните изследвания могат да идентифицират мутациите при генетичните заболявания, които могат да причинят холопрозенцефалия.


Какво е лечението за холопрозенцефалията?


Медицински грижи са необходими за проблеми при по-леките форми на холопрозенцефалията, като например припадъци, двигателни нарушения, дисфункция на хипофизата, проблеми с храненето, гастроезофагеален рефлукс и др.


Неврохирургична интервенция може да се наложи, ако е налице хидроцефалия (натрупване на гръбначномозъчна течност в кухините на мозъка). 2896


Още по темата:

   
   

реклама  




Коментари (0)

Няма изказани коментари.



Вашето име:
Коментар:
500 оставащи символа
Въведете код:
Тема на седмицата:
Препоръки при слънчево изгаряне на кожата

реклама
Още от Актуално
реклама
Галерия
Диабет – първите симптоми, от жаждата до...
Диабет – първите симптоми, от жаждата до...
Митове и факти за сезонните алергии
Митове и факти за сезонните алергии
Природни средства срещу грип и простуда
Природни средства срещу грип и простуда
Грип и настинка – в какво е разликата?
Грип и настинка – в какво е разликата?
Изгодни оферти
Още от Здрав ум
реклама

Сезонни продукти
НюзлетърНюзлетър                   RSS новиниRSS новини                   FacebookFacebook                   Twitter Twitter