ФорумФорум       ФорумСправочник       ФорумТест         |     Вход
Аптека онлайн

Доц. Валерия Калева: Над 600 българи имат хемофилия

Puls.bg   |   13 април 2017   |   Коментари 0
   
   
Доц. Валерия Калева: Над 600 българи имат хемофилия

Източник: Личен архив

На 17 април отбелязваме Световния ден на хемофилията. На тази дата се организират различни публични събития, които да дадат гласност на инициативите за осигуряване на необходимото лечение на хората с вродени нарушения на кръвосъсирването.
 
Българската асоциация по хемофилия организира за втора поредна година велопоход „Заедно“. Той  ще стартира в 10:30 часа на 23 април, едновременно в три града на страната - София, Пловдив и Варна. Сборният пункт в София са пилоните на НДК, във Варна – входа на Морската Градина и в Пловдив – площад "Съединение". Акцент на кампанията с призив „Чуйте гласа им“ са девойките и жените с вродени нарушения на кръвосъсирването. Какво представлява генетичното заболяване и как се лекува, коментира доц. Валерия Калева. 
 
Целта на велоподоха е да даде гласност на инициативите за осигуряване на необходимото лечение на хората с вродени нарушения на кръвосъсирването.
 
В тази връзки ви представяме интервю с един от водещите специалисти в областта.
 
Доц. Валерия Калева завършва ВМИ – Варна през 1979 г. Има специалности по детски болести, клинична хематология и детска клинична хематология и онкология. През 2005 г. защитава дисертация на тема “Фебрилна неутропения и инфекциозни усложнения при онкологично болни деца”. Хабилитира се през 2007 г.
 
Научните и интереси са в областта на инфекциозните усложнения при деца със злокачествени болести, вродени анемии и коагулопатии. Има над 100 публикации и над 160 участия в български и чуждестранни научни форуми.
 
От 2005 г. е началник на Клиника по детска хематология и онкология при МБАЛ “Св. Марина”, от 2015 г. – ръководител на Експертен център по коагулопатии и вродени анемии към същата болница, а от 2012 г. – ръководител на Катедра по педиатрия, МУ – Варна. От 2007 г. е председател на Национална работна група по таласемия и хемофилия, а от 2011 г. – експерт по таласемия и хемофилия към НЗОК.
 
Член е на Консултативен съвет по редки болести към МЗ, член на Национален съвет по хемофилия към КС “Партньорство за здраве” и експерт към Фонда за лечение на деца в чужбина. Член е на Европейска асоциация по хематология, УС на Българска педиатрична асоциация и Българско медицинско сдружение по хематология. Председател е на Варненска регионална колегия на БПА. 
 
-  Д-р Калева, какво е коагулопатия и какво заболяване е хемофилията?
 
В превод от английски думата коагулация означава кръвосъсирване, а коагулопатия – нарушение в кръвосъсирването. Това са вродени или придобити заболявания, които се дължат на липса или на намалена продукция на някои от факторите на кръвосъсирване. 
 
Хемофилиите са най-често срещаните болести от групата на вродените коагулопатии. Те възникват в резултат на вроден дефицит на коагулационен фактор VIII или IX и в зависимост от това се разделят на два типа – хемофилия А и хемофилия В. И двете са полово свързани (със Х-хромозома) рецесивни заболявания, които засягат изключително само мъже. Дъщерите и майките са носителки на хемофилната наследственост.
 
Хемофилията се среща с еднаква честота във всички етнически групи и раси, която за хемофилия А е приблизително 1 на 6 000 мъжко население, а за хемофилия В –  1 на 30 000. 
 
Клинично се представя с различни по вид и тежест кръвоизливи, които по правило са посттравматични и зависят от степента на дефицит на коагулационния фактор. Най-често началните симптоми са в кърмаческа възраст с поява на синини, подкожни или мускулни хематоми. След прохождане се появяват и първите ставни кръвоизливи (хемартрози), които са най-типичната проява на тежката форма на хемофилия. Засягат се големите стави на крайниците, като най-обичайните места са коленете, следвани от лактите, глезените, раменете и китките. Крайният резултат от рецидивиращото кървене е развитие на прогресиращо ставно и костно увреждане, водещо до осакатяващи артрити и тежка инвалидизация, познато в литературата като хемофилна артропатия. Мускулните хематоми са втората по честота проява на кървене, следвани от кръвоизливи в меките тъкани и гастроинтестиналния тракт. Пациентите със средно тежка и лека форма обикновено нямат явни симптоми на кървене и само тежки травми и хирургични интервенции са последвани от хеморагични епизоди. 
 
- Каква част от населението, и конкретно българи, са засегнати от хемофилия?
 
Точният брой на пациентите с хемофилия в световен мащаб е неизвестен. За България броят на пациентите е около 630 (560 с хемофилия А и 70 с хемофилия В), от които 110 са деца. 
 
През април т.г. предстои стартиране на регистър за редки болести, в който са включени и вродените коагулопатии. Регистърът е национален и ще даде възможност за точна оценка на броя, вида и демографската характеристика на пациентите с хемофилия в България.
 
- Кои са предизвикателствата в лечението и здравните грижи за пациентите с хемофилия у нас? Какво можем да си пожелаем от добрите примери в света по отношение на здравеопазването?
 
В европейски и световен мащаб грижите за пациенти с хемофилия се осъществяват в специализирани центрове, които са доказали своето голямо предимство както по отношение на качеството на медицинското обслужване, така и по отношение на икономическата ефективност, свързана с тяхната диагностика, проследяване, профилактика и лечение. Този вид лечебни заведения вече са регламентирани и в България (Наредба 16/30.07.2014 за условията и реда за регистриране на редките заболявания и за експертните центрове и референтните мрежи за редки заболявания). Понастоящем в нашата страна има два сертифицирани експертни центъра по хемофилия – в УМБАЛ “Св. Марина” – Варна и НСБАЛХЗ – София. През 2014 г. двата центъра бяха приети и в Европейската мрежа по хемофилия (EUHANET) със сертификат и статут съответно на Център за комплексно лечение на хемофилия и Център за лечение на хемофилия, а през 2016 г. – в Европейската референтна мрежа за редки хематологични болести (EuroBloodNet). В началото на 2014 г. Центърът по хемофилия в УМБАЛ “Св. Марина” – Варна и Центърът по хемофилия на Университетската болница в Бон, Германия, стартираха туининг-програма със спечелена субсидия от Световната федерация по хемофилия (СФХ). Две години по-късно тя бе удостоена с най-високото отличие на СФХ – Twins of the Year 2015. 
 
Предимствата на експертните центрове са многобройни, като основната отличителна черта е възможността за предоставяне на комплексни медикосоциални грижи за пациентите с хемофилия: 24-часова телефонна връзка и оказване на денонощна спешна помощ; предоставяне на консултации от високоспециализиран интердисциплинарен екип с експертен опит в областта на вродените коагулопатии – хематолог, ортопед, физиотерапевт, генетик, стоматолог, психолог и социален работник; провеждане на изследвания и комфортно лечение в условия на извънболничен стационар; диспансерно проследяване; координация на услуги в болнични и извънболнични условия и контрол при провеждане на домашно лечение; експертни консултации на пациенти и здравни професионалисти; специализирана информация и образователни програми за пациенти и професионалисти; работни семинари за продължаващо медицинско обучение; научни и методологични контакти с национални и чуждестранни центрове по хемофилия; координация на социални инициативи с пациентски организации; поддържане на специализиран регистър и база-данни за обслужваните пациенти. 
 
В основата на терапевтичното поведение при пациентите с хемофилия е заместителното приложение на фактор VIII или фактор IX за достигане на хемостатично адекватни плазмени нива с цел предотвратяване (профилактика) или лечение на кръвоизливи (т.нар. лечение при нужда). Профилактичното лечение е терапевтичен метод с над 40-годишна история в Европа и САЩ и се препоръчва от СЗО и СФХ като първи избор при деца с тежка форма на хемофилия. Целта е предотвратяване появата на хемартрози и развитието на артропатия чрез поддържане на постоянно хемостатично ниво на липсващия коагулационен фактор.
 
Профилактичното лечение в България стартира в началото на 2011 г. с постепенно включване на всички деца с тежка хемофилия и на случаи с по-леки форми, имащи чести епизоди на кървене. Понастоящем всички нуждаещи се деца в България получават профилактика в оптимални терапевтични режими и само много малка част от пациентите над 18 години с анамнеза за животозастрашаващи кръвоизливи.
 
 
Лекарствените коагулационни фактори VIII и IX биват плазмени и рекомбинантни. Приема се, че минималното количество коагулационен фактор, необходим за лечение на болни от хемофилия в дадена страна, е 4 единици на глава население (Е/глава). За 2016 г. изразходваните количества в България са около 2.9 Е/глава и са от 1.5 до 3 пъти по-малко в сравнение с останалите европейски страни. Липсата на достатъчно количество коагулационни фактори води до невъзможност за провеждане на следните мероприятия: (1) адекватно домашно лечение “при нужда” при пациенти над 18-годишна възраст; (2) профилактика при възрастни; (3) имунотолерансно лечение при инхибиторна хемофилия и (4) профилактика по време на рехабилитационно лечение. Предвид по-високата цена на рекомбинантните фактори приложението им в нашата страна е ограничено само за деца и подрастващи до 18 годишна възраст.
 
За разлика от останалите европейски страни, лечението с коагулационни фактори в България се финансира от два източника – НЗОК и МЗ. НЗОК реимбурсира домашното лечение, а болничното, условно прието като “лечение по спешност” – от МЗ. Последното е лимитирано за всяка болница, като количествата на коагулационните фактори се определят на базата на исторически данни. От 2011 г. не е решен въпросът с финансиране на плановото болнично ортопедично и друго оперативно лечение, включително и ставното протезиране. Това поставя пациентите в ситуация на изчакване до “лечение по спешност”, което е свързано с влошаване на клиничния статус и качеството на живот и допълителни разходи за лечение на рецидивиращите кръвоизливи в т.нар. прицелни стави. Според методиката на МЗ за финансиране на болничното лечение, с изключение на НБАЛХЗ и четири от университетските болници във Варна, Пловдив, Плевен и Стара Загора, останалите болнични заведения не получават субсидии за закупуване на коагулационни фактори и в случаите на спешност болните се транспортират до горепосочените болници или лечението се провежда на място след доставяне на необходимите медикаменти от съответните болнични аптеки. В тези ситуации липсата на възможност за прилагане на спешно заместително лечение поставя пациента във висок риск от развитие на животозастрашаващи кръвоизливи или тежки посткръвоизливни усложнения. 
 
Физиотерапевтичните процедури на опорноставния апарат са неотменна част от комплексното лечение при хемофилия. В европейските страни те са безплатни и се провеждат неограничено по брой и продължителност взависимост от индивидуалните нужди. Българските пациенти са лишени от тази възможност поради това, че те могат да бъдат проведени само веднъж годишно за 7-10-дневен срок в рамките на клинична пътека.
 
Във всички европейски страни коагулационните фактори за домашно лечение се осигуряват от центровете по хемофилия, като се предоставят на пациента по време на неговата визита или се изпращат с куриер до дома (home delivery). Количествата на медикаментите и терапевтичните режими се определят на базата на актуалното състояние на пациента, а домашното лечение се провежда под контрола на медицинските специалисти от центъра. В България процедурата за отпускане на медикаменти за домашно лечение е продължителна, тромава и неефективна. Тя се изпълнява по методика на НЗОК и отнема минимум един месец, включвайки следните стъпки: провеждане на актуални консулти и изследвания; изготвяне на Протокол 1А от специализирана болнична комисия за период от 3 или 6 месеца; предоставяне на протокола от пациента в РЗОК; експертно становище от НЗОК; връщане на протокола в РЗОК и получаване лично от пациента; предписване на медикамента от семейния лекар за срок от един месец и получаване на медикамента от оторизирана аптека. Начинът на предписване и получаване на медикаментите за домашно лечение отдалечава пациентите от лекуващия медицински екип на центъра с невъзможност за осъществяване на контрол върху клиничното състояние и провежданото лечение за периода на действие на протокола. 
 
- Разполагаме ли с достатъчно квалифицирани медицински специалисти, които да диагностицират и лекуват тези пациенти?
 
Понастоящем пациентите с хемофилия и други коагулопатии се диагностицират, лекуват и проследяват в специализираните клиники по хематология/детска хематология и онкология в УМБАЛ “Царица Йоанна–ИСУЛ” – София, УМБАЛ “Св. Георги” – Пловдив, УМБАЛ – Плевен, УМБАЛ – Стара Загора и експертните центрове по хемофилия в НСБАЛХЗ – София и УМБАЛ “Св. Марина” – Варна. В посочените болнични структури функционират интердисциплинарни екипи, в които са включени квалифицирани хематолози и други профилни специалисти в областта на вродените коагулопатии. Диагностиката и лечението се провеждат съобразно изискванията на съвременните европейски стандарти и Методични указания за лечение на кръвта и кръвотворните органи в България и се прилагат адекватно на съществуващите ограничения, свързани, от една страна, с недостатъчните количества коагулационни фактори и от друга – с методиките за финансиране на тези дейности на НЗОК и МЗ.
 
- Какви са най-честите проблеми, с които се сблъскват хората, включително и децата, с хемофилия? От каква помощ и съдействие се нуждаят семействата с близки, страдащи от хемофилия?
 
Според Работната група по хемофилия към Българско медицинско сдружение по хематология основните проблеми, свързани с лечението и здравните грижи за пациентите с хемофилия в България могат да бъдат резюмирани по следния начин: липса на национална програма за лечение на вродени коагулопатии; липса на достатъчно количество коагулационни фактори, възпрепятстваща провеждане на адекватно лечение при голяма част от възрастните пациенти и в случаите, изискващи имунотолерансна терапия; липса на възможност за провеждане на спешно лечение в болничните заведения извън София, Пловдив, Варна, Плевен и Стара Загора поради неадекватна система за снабдяване с коагулационни фактори; липса на нормативна възможност за предоставяне на коагулационни фактори при провеждане на планово оперативно лечение; липса на нормативна възможност за осъществяване на адекватна физиотерапия/рехабилитация; дълга и тромова процедура за получаване на коагулационни фактори за домашно лечение.
 
Освен гореспоменатите диспропорции, които в една или друга степен засягат всички пациенти с хемофилия, съществуват и проблеми, свързани с естеството на самото заболяване. Те са различни при деца и възрастни и зависят предимно от тежестта на заболяването и провежданото лечение. При правилно провеждана профилактика децата могат да водят пълноценен живот без да се налагат ограничения на физическата им активност и на посещенията им в детски и училищни заведения. Важно е учителите и възпитателите да бъдат запознати със заболяването и да получават инструкции за адекватни реакции при наличие на травма или кръвоизлив. Сериозен проблем при профилактика е честотата на венозните инжекции, които се прилагат два-три пъти седмично и изискват обучен родител/член на семейството или осигурено специално медицинско лице.
 
При възрастни с хемофилия проблемите най-често са свързани с лечението на хроничната артропатия и хроничните вирусни хепатити (последица от провеждано в миналото лечение с плазмени коагулационни фактори с ниска степен на вирусна инактивация), както и със социалната интеграция, включително избор на подходяща професия.
 
Специална е ролята на близките на пациентите с хемофилия. Обикновено те вземат активно участие при осъществяване на домашното лечение и цялостните грижи, а при голяма част от случаите изпълняват ролята на здравен асистент. Най-сериозна и реална подкрепа семействата могат да получават от експертните центрове – обучение, помощ при домашно лечение, психологическа подкрепа, среща с пациенти и др.
 
Обществото също трябва да има свой ангажимент към тези пациенти, най-малко чрез недопускане на дискриминация и стигматизация. Основен, разбира се, остава ангажиментът за изграждане на мрежа от специализирани центрове по хемофилия, в които да бъде концентрирана цялата грижа за пациентите с коагулопатии.
 
Независимо от съществуващите проблеми, грижата за пациентите с хемофилия се подобрява със всяка измината година. Оптимизмът става още по-реален със създаването на Национален съвет по хемофилия в рамките на КС “Партньорство за здраве”. В него участват медицински специалисти, членове на Българска асоциация по хемофилия, представители на МЗ, НЗОК и ARPharM. Главна цел на Националния съвет по хемофилия е постоянно да оптимизира достъпа до навременни, адекватни и ефективни медицински услуги и терапии за пациентите с хемофилия в България.
 
Повече за инициативите може да научите от: Велопопоход в София, Велопоход във Варна и Велопоход в Пловдив.
 
 

Още по темата:

   
   

реклама  




Коментари (0)

Няма изказани коментари.



Вашето име:
Коментар:
500 оставащи символа
Въведете код:
Тема на седмицата:
Коронарна артериална болест - какво следва?

реклама
Още от Актуално
реклама
Галерия
9 мита за здравето
9 мита за здравето
11 признака за сърдечен проблем
11 признака за сърдечен проблем
7 известни личности с проблеми с щитовидната жлеза
7 известни личности с проблеми с щитовидната жлеза
Артроза – засяга ставите ни с възрастта
Артроза – засяга ставите ни с възрастта
Изгодни оферти
Още от Диети
реклама

Сезонни продукти
НюзлетърНюзлетър                   RSS новиниRSS новини                   FacebookFacebook                   Twitter Twitter
Инвестор-Пулс ООД © 2001+ Всички права запазени
Реклама | Пишете ни | Контакти | За сайта | Карта | Условия за ползване
Investor-Puls ltd. © 2001+ All rights reserved. Contact Us | Advertising