ФорумФорум       ФорумСправочник       ФорумТест     |     Вход
Аптека онлайн


Форум

 
Начало Въпроси/Отговори Регистрация Влез Разширено търсене
Кръвен тест показва дали е преборен окончателно
Пийте чай от джинджифил
Формула дава резултата според пол, ръст, тегло и възраст

Синдром на Уест

Модератори: админ, консултанти

Miti
Мнения: 3
Регистриран на: 05 мар 2009 07:43

Синдром на Уест

Мнение от Miti » 12 апр 2009 09:25

Дете на близки приятели беше диагностицирано с този синдром.
Каква е прогнозата при това заболяване особенно относно умственото развитие.
Детето е на 1 год и половина и все още не може да ходи.Стои право и прави карачки но само когато го държат.Има ли вероятност за ДЦПарализа?
Притеснява ни също и приема на Конвулекс,лекарството което му беше изписано.В листовката пише че води до проблеми е черния дроб и то сериозни.Има ли някакъво алтернативно лечение в тези случаи?
Моля пишете.
Благодарим.

д-р Цончев
Мнения: 33551
Регистриран на: 27 юни 2006 14:51

Re: Синдром на Уест

Мнение от д-р Цончев » 15 апр 2009 17:31

Синдром на Уест

Автор(и): BLS
02.04.2005
Синдромът на Уест (синоними: епилептичен синдром на инфантилни спазми, спазми) представлява "енцефалопатия, проявяваща се в първатата година от живота на бебето и се характеризира с инфантилни спазми и изоставане в психомоторното развитие (умствено изоставане) и наличие на хипсаритмия при ЕЕГ" (online medical dictionary) - т.е синдрома на Уест е вид епилепсия. Синдромът е описан за първи път от West през 1841, който наблюдавал необичайна и тежка форма на конвулсии при собствения си син. Въпреки напредъка на медицината през изминалите век и половина от тогава инфантилните спазми остават едно от най-сложните състояния в педиатричната неврология, която все още е предизвикатеслтво за специалистите.
Клинична картина

Консвулсиите (епилептичните припадъци) при синдрома на Уест са специфични -краткотрайни, но повтарящи се многократно мускулни контракции, обикновено включващи главата, трупа и крайниците.

Спазмите могат да бъдат многообразни, но се категоризират в три подтипа - флексорни, екстензорни и смесени флексорно-екстензорни, в зависимост от това каква поза заема тялото и кои мускули са включени по време на пристъпа. При флексорните спазми се наблюдава флеския (сгъване напред) на врата, трупа и крайниците, вследствие на което тялото се сгъва в кръста, а ръцете извършват движение, наподобяващо самообгръщане. При екстензорните спазми се наблюдава екстензия (разгъване назад) на врата, трупа и крайниците, а пи смесените флексорно-екстензорни спазми - комбинации от посочените по-горе.

Спазмите представляват отделен тип конвулсии (епилептични припадъци), макар че често могат да бъда сбъркани с миоклонични или тонични припадъци.

Отделните спазми обичайно продължават по-малко от 1 секунда до максимум 5 секунди. При 50 до 80% от случаите епилептичните спазми се появяват групирани по 2 до по над 100. пациентите могат да имат десетки такива групирани спазми и стотици индивидуални спазъма дневно. Честотата на конвулсите е силно вариабилна при отделните пациенти. Конвулсиите обичайно се явяват при събуждане от сън и рядко се проявяват по време на съня. Обикновено пристъпите се отключват от силни звуци, асоциирани с внеапно събуждане от сън или от състояние на унесеност, но не се предизикват от светлинна стимулация.
Приблизително при една трета до една втора от пациентите с епилептични спазми се наблюдават и други типове конвулсии, които предхождат или съпровождат началото на спазмите - могат да се наблюдават различни придружаващи типове конвулсии, включително парциални, миоклонични, тонични и тонично-клонични припадъци.
Епилептичните спазми обикновено спират спонтанно към 5 годишна възраст, но често се заменят от друг тип припадъци. При около 75% от децата със синдром на Уест се наблюдава умствено изоставане, а при 50% - церебрална парализа. Класическият синдром на Уест се характеризира с класическата комбинация от характерните епилептични спазми, умствено изоставане и хипсаритмия при ЕЕГ изследване.
От етиологична гледна точка синдромът на Уест може да бъде разделен в три главни категории: симптоматичен, криптогенен и идиопатичен.

Благодарение на напредъка на невродиагностиката сега групата на симптоматичните случаи е най-голяма. При симптоматичен синдром на Уест подлежащото неврологично нарушение, което е директна причина за спазмите, е идентифицирано.

Броя на неврологичните нарушения, които могат да станат причина за инфантилни спазми е много голям, но някои от основните категории включват травми и инфекции по време на интраутеринното развитие на плода, хипоскична-исхемична енцефалопатия, малформации при развитието на кората, метаболитни нарушения, други генетични или хромозомни дефекти, менингит, тумори и неврокутанни синдроми.

При криптогенните и идиопатичните случаи на синдром на Уест не е известна специфична причина за заболяването. Идиопатичните случаи са много редки и по дефиниция включват пациенти с нормално умствено развитие и добра прогноза и без наличие на придружаващо неврологично нарушение. При криптогенните случаи освен инфантилни спазми се наблюдават и други неврологични симптоми и по-специално тежко изоставане в развитието и поради това се счита, че при тези случаи съществува неидентифицирано подлежащо неврологично нарушение.
Лечение

Тъй като прогнозата при инфантилните спазми е лоша, лечението обикновено се започва бързо и агресивно веднага след поставянето на диагнозата, често и с риск от развитие на сериозни странични ефекти, с надеждата, че ще може да се промени хода разитието на заболяването.

Лечението на заболяването се провежда стандартно с хормона ACTH или с преднизолон. От конвенционалните антиепилептични медикаменти валпроевата киселина и нитразепама са ефективни за лечение на синдрома на Уест като основна терпия. С известен успех като допълнително лечение могат да се включат и някои по-нови антиепилептични медикаменти, като felbamate, lamotrigine, topirimate и zonisamide.

Освен медикаментозното лечение има и потенциялани хирургически методи за лечение на инфантилните спазми, макар че те са приложими само при малък процент пациенти.
Прогноза

При повечето пациенти дългосрочната прогноза е неблагоприятна и при тях се развива хронична епилепсия, умствено изоставане и други нарушения в развитието.

Епилептичните спазми обикновено стихват с или без лечение при повечето пациенти, обикновено към 5-та година. При 50-70% от пациентите обаче се появяват други типове епилептични припадъци в последствие. Наблюдава се тясна връзка между синдрома на Уест и синдрома на Lennox-Gastaut.

Умствено изоставане се наблюдава при 70-90% от пациентите, като обикновено е тежко. При 30-50% се наблюдава церебрална парализа.

Източник: интернет

mnoznae6ta
Мнения: 520
Регистриран на: 19 сеп 2007 00:44
Местоположение: Варна
Контакти:

Re: Синдром на Уест

Мнение от mnoznae6ta » 16 апр 2009 00:03

Извинявам се ,че пиша след специалист!
Конвулекса ,както и депакина са валпроати и имат такова станично действие ,защото минават през черния дроб.
Но ние сме вече 9та година на депакин и нямаме проблеми с черния дроб ,за това по клинична пътека се полага веднъж годишно да се пускат чернодробни изследвания.
За сега е важно ,да се овладеят пристъпите,а за ДЦП думата имат наблюдаващите специалисти.При кой невролог са!

Д-р Янева
Мнения: 1188
Регистриран на: 29 окт 2006 19:50

Re: Синдром на Уест

Мнение от Д-р Янева » 17 апр 2009 20:43

Да уточня, Депакин и Конвулекс са практически едно и също лекарство с различни имена според производителя. Ефектите върху черния дроб са доста редки, но все пак аз съветвам родителите да правят контроли на чернодробни ензими първо след месец от началото на лечението, ако всичко е наред след три месеца, ако всичко е наред след шест месеца. Ако има някакво "раздвижване" на ензимите, препоръчвам да се взима карзил или есенциале, за да се предпази черния дроб. Други важни изследвания са пълна кръвна картина и нивото на лекарството в кръвта. Това последното позволява точно да се дозира лекарството съобразно индивидуалния метаболизъм, още повече когато става дума за дете, което расте и се променя, и има нужда от периодично "адаптиране" на дозата, за да може лечението да продължи да е достатъчно ефективно.

anis
Мнения: 3
Регистриран на: 15 дек 2011 20:08

Re: Синдром на Уест

Мнение от anis » 15 дек 2011 21:13

Здравейте докторе,

Дъщеря ми е на 3 месеца и е с диагноза Синдром на Уест. Диагнозата бе поставена след като бяха видяни гърчовете, но при направените 2 ЕЕГ-та резултатите съответно бяха Норма и Слаб абнормен запис. Трансфунтанелната ехография също е добра. Детето се развиваше отлично до момента на постъпване в болницата, което беше 3 дни преди да навърши 3 месеца. Следеше, разпознаваше предмети, гласове а докато бяхме в болницата започна и да хваща предмети. Гърчовете наподобяват рефлекса на Моро, но понякога се повтарят и детето извива леко гръбчето. Лечението започнахме веднага с ижекции Синактен (10 дни по една на ден) и Конвулекс, който увеличихме до 2 мл три пъти дневно. Гърчовете намалиха силата си още на втория ден и на 3ти или 4ти ден напълно спряха (аз всъщност не можех да ги отлича от колики, глад и дори обикновенно стряскане).
Странното е че в епикризата в графата Обсъждане пише: Предвид възрастта на детето, наблюдаваните от нас типични серии от инфантилни спазми, макар и при отсъстващи специфични промени в ЕЕГ се прие, че най-вероятно се касае за епилепсия от типа Уест синдром.
Въпросът ми е тъй като знам че Уест води до умствено и двигателно изоставане в 80-90 % от случаите, възможно ли е с тези изследвания и бързото овладяване на гърчовете детето ми да се развие нормално и дори да се излекува.

italianech
Мнения: 46
Регистриран на: 01 фев 2012 10:35

Re: Синдром на Уест

Мнение от italianech » 03 фев 2012 14:03

Изочавам Редки Генетични Заболявания и имам вече Открития-които желае да се свърже с мен по Скаипа-iliamarinov1

д-р Цончев
Мнения: 33551
Регистриран на: 27 юни 2006 14:51

Re: Синдром на Уест

Мнение от д-р Цончев » 03 фев 2012 17:23

Моля, не правете самореклама!

kikotedi95
Мнения: 1
Регистриран на: 14 юни 2012 17:38

Re: Синдром на Уест

Мнение от kikotedi95 » 14 юни 2012 18:06

Здравейте,имам двама сина с тази диагноза,на 11 и 12г.Когато я откриха големият беше на 5мес. а след това малкият на 11м.От тогава до днес са били многократно хоспитализирани за лечение и изследвания но безрезултатно.По-големият проходи на 1г.и 3мес. все още е на памперси,не говори,само нечленоразделни звуци,не се храни сам,не може да се облича и обслужва сам,изостава доста в развитието си.Малкият проходи на 11мес.храни се сам,облича се,ходи сам до тоалетната,и говори само бебешки думи,които са за деца в началото на проговарянето им,но не може да свързва изречения.Той е малко по- добре от батко си,на фона на това че той казва думички 2-3 пъти в годината.От тригодишни ходят на детска градина и сега вече на училище,където психолози се занимават с тях,но и там няма никакъв напредък.Гърчовете им продължават през всичките тези години,с проявяване почти всеки ден при големия и по няколко пъти на ден,а при малкия 2-3 пъти седмично,по 1 път.Лекарства сме сменили няколко,естествено без резултат....Онзи ден на 12.06.12г.на канал 1на БНТ беше поканена доц.Димова от университетска болница Св.Наум.Тя е в детска клиника по неврология.Темата беше епилепсията при децата,в края на предаването и зададоха въпроса за Уест синдрома.Тя каза че това е най-тежката епилепсия и и почти нелечима.Моите деца са на лечение точно в тази клиника,и през цялото това време ми обясняваха как ако се намери точното лекарство и точната доза за децата,те може и да се излекуват.....но след 11г.опити с тях,то естествено не беше намерено.Дълбоко се съмнявам че в България това може да се случи!Но поне да казват истината на родителите,а не да ги карат да живеят с надежда, и накрая да се окажат разочаровани.Никой от нас не заслужава това!!!

mnoznae6ta
Мнения: 520
Регистриран на: 19 сеп 2007 00:44
Местоположение: Варна
Контакти:

Re: Синдром на Уест

Мнение от mnoznae6ta » 15 юни 2012 19:23

kikotedi95, зная, че ,,Синдром на Уест" , както и още няколко вида от епилептичните състояния са видове резистентна епилепсия. Щом сте в тази болница, навярно сте се срещали с безброй родители с деца със същата диагноза.
Всяка една от различните видове резистентна епилепсия, си е тежка и много сложна.
Всеки един от нас живее с надеждата, но не всички, можем да приемем истината :(

Отговори

Върни се в “Епилепсия. Припадъци. Гърчове”

Кой е на линия

Потребители, разглеждащи този форум: Няма регистрирани потребители и 1 гост

cron